Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКД) является наиболее распространенным врожденным заболеванием почек. Однако сообщения о редких случаях расслоения аорты у семейных пациентов с ПКП остаются скудными. Здесь мы описываем редкие случаи расслоения аорты у семейных пациентов с ПКП (т.е. матери и дочери) и наш успешный опыт лечения. Мать (84 года) и дочь (53 года) обратились к нам для лечения острого расслоения аорты типа А. Мы провели экстренную операцию и успешно вылечили пациентов с искусственным трансплантатом. Для комплексного обследования и леченияАДПКДПациенты и члены их семей должны проходить обследование на предмет заболеваний аорты.

ДОБАВКА ЦИСТАНША ДЛЯ ПОДДЕРЖКИ ФУНКЦИИ ПОЧЕК PHGS75% ECH 30% ACT 12%

Ключевые слова:расслоение аорты, АДПКД

Введение Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПБП) является наиболее частым врожденным заболеванием почек. АДПБП генетически гетерогенен, и мутация генов поликистозной болезни почек (ПБП) 1 и ПКД 2 способствует его развитию. Сообщается, что частота внутричерепных аневризм у пациентов с АДПБП составляет 9–12%.1) Однако имеется мало сообщений о редких случаях расслоения аорты у семейных пациентов с ПАПБ. Здесь мы сообщаем о случаях расслоения аорты у семейных пациентов с ПКП (т.е. матери и дочери) и о нашем успешном опыте лечения.

Отчеты о случаях заболевания {{0}}летняя женщина обратилась в отделение неотложной помощи с внезапным появлением боли в спине. Пять лет назад у пациента была медикаментозная гипертония. Компьютерная томография (КТ) выявила острое расслоение аорты типа В, поликистоз почек и множественные кисты печени. Анализы крови при поступлении показали уровень креатинина 0,95 мг/дл и расчетную скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) 48,5 мл/мин/1,73 м2. Пациент получил направление на лечение в наш центр. Шестнадцать дней спустя пациентка страдала от сильной боли в груди. КТ показала острое расслоение аорты типа А (рис. 1А и 1Б), и пациенту была проведена экстренная операция. Было обнаружено место диссекции от восходящей аорты к дистальной аорте. Пациенту была произведена полная замена дуги аорты 3-разветвленным искусственным трансплантатом (J-Graft, Japan Lifeline, Токио, Япония) и замороженным слоновьим хоботом (FROZENIX, Japan Lifeline). Ей не потребовался послеоперационный гемодиализ. Пациент выписан через месяц после операции. Гистологический анализ показал состояние внутренней эластической пластинки и средней оболочки, приток крови. В интимной и средней оболочках отмечалась высокая степень атеросклероза. Окрашивание Elastica van Gieson не выявило медиального кистозного некроза (рис. 2A и 2B).

Через неделю после выписки мать 84-летнего пациента была направлена ​​из другой больницы в наш центр по поводу расслоения аорты типа А. КТ показала расслоение аорты типа А, поликистоз почек и множественные кисты печени (рис. 1C и 1D). В восходящей аорте обнаружено отверстие диссекции. Анализы крови при поступлении выявили уровень креатинина 3,82 мг/дл и рСКФ 9,3 мл/мин/1,73 м2. Пациент от 50 лет страдал медикаментозным лечением гипертензии с поликистозной болезнью почек и почечной недостаточностью в анамнезе. Была выполнена срочная замена восходящей аорты с использованием прямого искусственного трансплантата (J-Graft, Japan Lifeline). Хотя пациенту требовался транзиторный гемодиализ в отделении интенсивной терапии, при выписке в нем не было необходимости. Через месяц после операции пациент был переведен в другую больницу для реабилитации. Гистологический анализ показал расслоение аорты, разрыв эластических волокон и медиальный кистозный некроз (рис. 2C и 2D). Послеоперационная магнитно-резонансная томография не выявила церебральных аневризм у обоих пациентов. Ее брат умер от расслоения аорты несколькими годами ранее, но его подробная история болезни неизвестна.