Проблемы лечения эхинококкоза почек с выраженной гидратацией и несохраняемой почкой: клинический случай

edmund.chen@wecistanche.com

Введение

Эхинококкоз человека, широко известный как эхинококкоз, недостаточно изучен, но представляет собой довольно болезненную зоонозную инфекцию, которая была классифицирована Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) как одна из основных забытых тропических болезней, как было опубликовано в их первом отчете об этих заболеваниях [1]. ]. Хотя эхинококкоз может протекать бессимптомно в течение многих лет, хронический характер эхинококкоза и его способность широко распространяться на многие органы могут привести к изнурительным последствиям и трудным схемам лечения [1]. В то время как эхинококкоз является эндемичным для некоторых регионов, таких как Ближний Восток, страны Африки к югу от Сахары, а также Центральная и Южная Америка, случаи заболевания были зарегистрированы во всем мире [2], и данные показывают, что эхинококкоз вновь становится серьезной проблемой общественного здравоохранения, требующей повышенный уровень внимания [3]. Эхинококкоз имеет склонность поражать чаще всего печень, затем легкие, нопочечныйВовлечение может происходить, хотя и очень редко, вызывая спектр симптоматики [4, 5].почечная эхинококкоз в основном лечится хирургическим путем [5], но в современной практике отсутствует твердый консенсус в отношении других методов лечения пациентов, отказывающихся от хирургического вмешательства, а данные об их эффективности в значительной степени спорны и скудны. В этом отчете мы представляем особый случайпочечныйэхинококкоз с выраженной гидратацией и обширной паренхиматозной деструкцией, леченной эксклюзивной двойной антипаразитарной терапией после отказа от хирургического вмешательства. Мы представляем этот случай из-за его редкости и проблем, связанных с его нетипичным подходом к лечению. С помощью этого отчета мы стремимся заполнить существенные пробелы в терапевтическом лечениипочечныйэхинококкоза и разработать надежные рекомендации по его фармакологическому лечению, особенно при невозможности оперативного лечения.

Ключевые слова:Альбендазол, История болезни, Гидатидная киста, Гидатидурия, Эхинококкоз почек, Почки, Почки

CISTANCHE УЛУЧШИТ БОЛИ В ПОЧЕКАХ

Презентация кейса

49-Летний сириец, мужчина, поступил в амбулаторную инфекционную клинику нашей больницы с жалобами на острую боль в правом боку, связанную с темной мочой, а также выходом нескольких конкрементов и виноградной кожурой кремового цвета. -подобные структуры в моче (рис. 1). Гематурии или других симптомов со стороны нижних мочевыводящих путей не было. Важно отметить, что несколько лет назад пациент сообщил об отдаленной истории эхинококковой кисты печени, которую лечили с помощью дренирования чрескожной аспирации-инъекции-дыхания (PAIR) и альбендазола, от которого он пытался отказаться после нескольких месяцев использования. Он признал, что не обратился за медицинской помощью из-за финансовых ограничений после исчезновения симптомов и отсутствия дальнейшего рецидива. Пациент по профессии пастух, большую часть своей взрослой жизни провел в Сирии, прежде чем бежать от гражданской войны в 2015 году и иммигрировать в Кувейт. У него давняя история табачной зависимости, но в остальном история ничем не примечательна.

Во время первого визита у пациента не было никаких признаков острого дистресса или боли. Он был без лихорадки и гемодинамически стабилен с артериальным давлением 134/78 мм рт.ст. и частотой сердечных сокращений 76 ударов в минуту. При осмотре брюшной полости отмечалась болезненность в правом боку при перкуссии без признаков гепатоспленомегалии. Никаких образований в брюшной полости или признаков раздражения брюшины отмечено не было. В остальном обследование было нормальным. Больной госпитализирован для обследования и дальнейшего лечения.

Initial laboratory workup showed no evidence of leukocytosis or eosinophilia. His serum creatinine was 1.03 g/dL (normal value: 0.9–1.3 g/dL) and hemoglobin was 13.6 g/dL (normal value: 14–16 g/dL). Electrolytes were normal and so were liver function tests. Urinalysis showed an excess of leukocytes and microscopic hematuria (6–7 red blood cells/high-power field), with no bacterial growth on culture. Calculated glomerular filtration rate (GFR) was 81 mL/minute/1.73 cm 2 (normal value >90). Выделенные камни были собраны и отправлены на анализ, который позже показал смешанный состав оксалата кальция и урата. Эхинококковая серология с использованием реакции непрямой гемагглютинации (IHA) на эхинококки (ELI.HA, номер набора 66604) была проведена один раз и оказалась положительной с титром 1:2048. Следующим было получено изображение.Почкарентгенография мочеточников и мочевого пузыря (КУБ) была нормальной, в то время какпочечныйУЗИ показало множественные однокамерные гипоэхогенные кисты.

конструкции справапочкасо смешанными гомогенными и гетерогенными компонентами. На компьютерной томографии (КТ) с контрастированием (КУБ) выявлены три обширных толстостенных экзофитно-кистозных образования, занимающих среднюю и нижнюю зоны правойпочкас неоднородными, неконтрастирующими и гиперплотными компонентами (III категория по Боснияку), с наибольшими размерами 9 × 8 × 7,5 см, сдавливающими головку поджелудочной железы, правую ободочную кишку и вторую часть двенадцатиперстной кишки (рис. 2). Иногда также наблюдались пограничные кальцификации и связь между кистой и чашечно-лоханочной системой (желтая стрелка). Вызывает беспокойство то, что кистозные образования вторгались в правуюпочечныйхилум, в результате чегопочечныйкомпрессия таза и гидронефроз III степени. Чашечки заполнены дебрисом и мелким необструктивным камнем размером 11 × 4 мм. Напротив, левыйпочкабыл полностью и патологически не вовлечен. В соответствии с его предыдущим поражением печени дефектный сегмент

также была замечена правая доля печени с пограничным кальцинозом, что свидетельствует о предшествующем вмешательстве для лечения кисты печени. В свете результатов компьютерной томографии было инициировано направление в урологическую службу, после чего пациенту была проведена динамическая диагностика.почечныйсцинтиграфия для оценки функции правогопочка. Сцинтиграфия выявила заметно сниженное поглощение индикатора и плохую экскрецию, указывающую на незначительную функцию (5 процентов) правойпочкаиз-за обширной деструкции паренхимы и замещения кистами в отличие от хорошо функционирующей левойпочка.Данные КТ и сцинтиграфии убедительно свидетельствуют о невозможности сохранения правойпочкано без явных признаковпочечная недостаточностьчто подтверждается нормальным уровнем креатинина в сыворотке и лишь незначительно сниженной СКФ из-за отсутствия вовлечения левогопочка.

На основании предполагаемого профессионального анамнеза пациента, эхинококкового заболевания в анамнезе, положительной серологии, патогномоничных проявлений гидратации и данных КТ-КУБ предварительный диагноз:почечныйэхинококкоз со значительным одностороннимпочечныйбыло произведено обесценивание. Диагноз некротическогопочечныйклеточная карцинома была кратко рассмотрена, учитывая гетерогенный характер поражения, наличие кальцификации и историю курения пациента, но совокупность вышеупомянутых результатов делает диагноз злокачественного новообразования менее вероятным. Следует отметить, что краевая кальцификация может быть обнаружена в эхинококковой кисте и, когда она завершена, указывает на состояние покоя или смерть паразита [6]. Наследственные кистозные заболеванияпочка,такие как поликистозБолезнь почек, туберозный склероз и синдром фон Хиппеля-Линдау были маловероятными из-за одностороннего поражения, сохранения других органов и отсутствия положительного семейного анамнеза. Возможность множественногопочечныйабсцессы были подняты, но неприятные симптомы пациента, незначительно аномальный анализ мочи и нормальная культура мочи переместили его ниже в списке.

После сбора данных анамнеза и обследований пациента и консультации с урологической службой пациент был подробно проинформирован о своем диагнозе, прогнозе и возможных вариантах хирургического лечения. Из-започканевозможность спасения, односторонняя нефрэктомия была рекомендована для полной эрадикации инфекции и предупреждения рецидивов; он был подробно проинформирован о рисках, преимуществах и альтернативах хирургическому вмешательству, включая ПАИР и эксклюзивную медикаментозную терапию. Пациент решил отказаться от операции и согласиться на эксклюзивную фармакотерапию. Причины отказа от операции приведены ниже в разделе «Перспектива пациента». Больному была начата двойная противопаразитарная терапия альбендазолом (400 мг х 2 дня) и празиквантелом (40 мг/кг 1 раз в неделю). Ему также посоветовали увеличить потребление жидкости и принимать ацетаминофен по мере необходимости при болях.

Пациент решил продолжать искать последующую медицинскую помощь в своей стране и, вероятно, рассмотреть возможность прохождения PAIR в Сирии. С нашей точки зрения, на данный момент планируется продолжить лечение альбендазолом и празиквантелом в течение 3–6 месяцев и повторить серологические титры и визуализацию для оценки прогрессирования заболевания и ответа на лечение. После начала терапии пациент продолжал наблюдаться в нашей клинике в течение 4 месяцев и сообщил о полном исчезновении симптомов, включая гидратацию мочевого пузыря. Последующие исследования, включая сывороточный креатинин, оставались нормальными, в то время как повторное серологическое исследование эхинококков показало резкое снижение титров на 50 процентов до 1:1024, что в совокупности указывает на клиническое и серологическое улучшение и удовлетворительный ответ на терапию до этого момента. Пациент подтвердил свою приверженность лечению и не сообщил об отсутствии побочных эффектов, поэтому его попросили продолжить фармакотерапию. Тем временем пациент отказался пройти дополнительную визуализацию для оценки радиологического улучшения, но выразил желание информировать команду о его последующих обновлениях в его родной стране.

CISTANCHE УЛУЧШИТ ПОЧЕЧНУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Обсуждение и выводы

Эхинококкоз человека — паразитарная инфекция, вызываемая личинками эхинококковой цестоды. Хотя этот род включает различные виды, главными из них являются E. granulosus и E. multilocularis, вызывающие кистозный и альвеолярный эхинококкоз соответственно. E. granulosus имеет довольно сложный жизненный цикл, который включает окончательного хозяина, обычно собаку, и промежуточного хозяина, которым случайно может быть человек. Люди в некоторых эндемичных регионах подвержены риску, особенно пастухи, которые вступают в тесный контакт с овчарками. При фекально-оральной передаче яиц личинки, вылупившиеся в тонком кишечнике, попадают в кровоток и обычно мигрируют в печень и легкие, где остаются в состоянии покоя в инцистированных формах (первичный эхинококкоз). Если эхинококковая киста разрывается, высвобожденные протосколисы могут диссеминировать в различные органы, где они вызывают вторичное заболевание или остро проявляются симптомами разрыва, которые варьируются от лихорадки и крапивницы до полноценного анафилактического шока [4].

почечная iВовлечение инфекции E. granulosus встречается довольно редко с частотой всего 2-3% пациентов с кистозным эхинококкозом [5]. Если задокументировано, это часто происходит в условиях диссеминированного заболевания через гематогенное или забрюшинное лимфатическое распространение наряду с более часто поражаемыми органами, но изолированно.почечныйкистозный эхинококкоз, хотя и реже (1,9%), описан в литературе [7]. Эхинококковая киста почки обычно бывает одиночной в верхнем или нижнем полюсе почки.почкаи коркового по расположению. Хотя часто бессимптомно, у пациентов с особенно большимипочечныйcysts (>10 см) может проявляться спектром признаков и симптомов, которые варьируются от дискомфорта в боку, пальпируемого образования и гематурии до остройпочечныйколики, гипертония и дажепочечная недостаточность[8–10]. Гидатидурия, или прохождение дочерних кист с мочой, является необычным (10-20 процентов случаев), но патогномоничным признаком, который следует за разрывом кисты в чашечно-лоханочную систему (рис. 3) и был основной жалобой нашего пациента [5]. . Хотя у нашего пациента часто была микроскопическая гидратация, у него была выраженная гидратация, что увеличивало диагностическое подозрение напочечныйучастие и поддержка результатов визуализации [9]. Эхинококковая киста почки может быть либо закрытой, либо обнаженной в зависимости от структуры слоя, а также не сообщающейся или открытой в зависимости от целостности слоя, как показано на рис. 3 [11].

Лабораторные тесты, выявляющие эозинофилию (лишь в 50% случаев) и положительная серология, помогают сузить список дифференциальных диагнозов, особенно при соответствующем анамнезе воздействия, но визуализация имеет основополагающее значение для установления полуокончательного диагноза эозинофилии.почечная болезнь, особенно при отрицательной серологии [5]. АпочечныйУЗИ может выявить наличие кортикальных кист, дочерних кист, плавающих мембран и эхинококкового песка (классификация Гарби), но КТ с чувствительностью до 98 процентов является гораздо более информативной и помогает оценить анатомическую целостность и внепочечное заболевание. [12]. Интересно, что у нашего пациента было одновременное отхождение камней с мочой, напоминающее предыдущий случай с аналогичными результатами [9] и два других сообщения о случайном мочеиспускании.почечныйэхинококковая болезнь у пациентов, получавших лечение по поводу нефролитиаза [13, 14]. Хотя это может быть связано только со случайностью, было бы интригующе узнать,почечныйэхинококковая болезнь способствует образованию камней в мочевыводящих путях, и попытаться выяснить механистическую основу этой ассоциации, если таковая имеется, которая может быть или не быть похожей на другие инфекции, способствующие образованию камней. Другая возможность заключается в том, что прорастающие кисты могут вызывать обструктивную уропатию и застой мочи, которые способствуют образованию очагов и осаждению камней.

Хотя хирургия является краеугольным камнемпочечныйэхинококкоза, при выборе хирургического варианта или, скорее, достаточного медикаментозного лечения, играют роль многие факторы, в том числе локализация и размер кисты, степень деструкции паренхимы и, конечно же, предпочтения пациента [5]. Хирургические варианты включают простую нефрэктомию и частичную нефрэктомию, которые могут быть выполнены лапароскопически с впечатляющими послеоперационными результатами [15, 16]. Тем не менее,почка- щадящую операцию, такую ​​как цистэктомия или перицистэктомия, следует искать, когда это возможно, вместо радикальной операции, чтобы сохранитьфункция почек[17]. Если киста распространяется на

чашечно-лоханочной системы также может быть выполнена эндоцистэктомия с закрытием дефекта [5]. Периоперационный альбендазол также следует назначать в качестве терапевтического дополнения для уменьшения рецидивов и предотвращения анафилаксии, риск которой также можно свести к минимуму путем введения интраоперационных сколицидных препаратов [17]. Прием альбендазола в течение одного месяца до операции снижает личиночную активность и продолжается в течение еще трех месяцев после операции для уменьшения рецидивов [18]. Если хирургическое вмешательство проводится лапароскопически, забрюшинный доступ может уменьшить обсеменение брюшины в случае случайного разрыва кисты, но, поскольку нельзя с уверенностью исключить злокачественное новообразование до операции, трансперитонеальный доступ может быть предпочтительным вариантом [17]. ПАРАпочечныйэхинококковая киста является менее часто используемым методом, о котором сообщалось в литературе с сомнительной частотой успеха и высоким риском перитонеального обсеменения и анафилаксии, что может ограничивать его использование для хирургически непригодных пациентов [19].

Хотя обширная деструкция паренхимы и расширение кисты, о чем свидетельствует гидратация, требуют хирургического вмешательства, наш пациент не решился на операцию и стремился получить только противопаразитарную терапию. Эксклюзивная медикаментозная терапия дляпочечныйэхинококковая болезнь считается довольно редкой практикой. На самом деле, надежные рекомендации, определяющие точные показания и схемы фармакотерапии дляпочечныйэхинококкоза в настоящее время не существует. Отчеты о случаях, описывающие эксклюзивную медикаментозную терапию дляпочечныйЭхинококковая болезнь в остальном редка по сравнению с ее печеночными или легочными аналогами, при этом в настоящее время нет единого мнения относительно обстоятельств, при которых использование только фармакотерапии было бы достаточным. Кроме того, при исключительном применении доза и продолжительность лечения альбендазолом должны быть адаптированы к пациенту, проходящему лечение спочечныйэхинококкоза для обеспечения более высоких показателей эрадикации, которые в противном случае были бы более удобными для хирургического вмешательства.

В предыдущем ретроспективном исследовании, проведенном для изучения частоты эхинококковых заболеваний необычной локализации, сообщалось, что пациентка с симптоматическим небольшимпочечныйэхинококковая киста получила только фармакологическое лечение и улучшилась [20]. Хотя это и многообещающе, клиническое обоснование обращения к эксклюзивной медикаментозной терапии не выяснено, равно как и параметры для оценки улучшения у этого пациента. В отчете о клиническом случае описан 14-летний пациент спочечныйэхинококкоз, который лечился исключительно четырехнедельными циклами альбендазола, что привело к серонегативности и заметному уменьшению размера кисты (с 9 × 9 × 6,8 см до 3,6 × 3,4 × 2,3 см) [21]. С другой стороны, в другом отчете речь идет о 79-летнем пациенте спочечныйкисты мочевого пузыря, который отказался от хирургического вмешательства и начал ежедневно принимать празиквантел и альбендазол в течение 26 месяцев, прежде чем стал серонегативным, и поэтому его попросили прекратить прием лекарств. Помимо единичного рецидива, у пациента наблюдалось значительное уменьшение размера кисты и улучшение симптомов при использовании эксклюзивной двойной фармакотерапии [12]. В то время как альбендазол останавливает рост кисты, празиквантел убивает желудочно-кишечных червей и личиночных протосколексов, предотвращая образование вторичных кист [22, 23]. Мета-анализ, оценивающий различные подходы к лечению кистозного эхинококкоза, действительно показал более высокую сколицидную и антикистозную активность и, следовательно, улучшение и частоту излечения, когда оба препарата используются в комбинации по сравнению с одним альбендазолом. Кроме того, двойная терапия может снизить риск рецидива и интраперитонеального обсеменения в случае разрыва или вытекания [23]. В другом нерандомизированном квазиэкспериментальном исследовании пациенты с множественными эхинококковыми кистами получали трехнедельные циклы альбендазола и празиквантела и наблюдались в среднем в течение 18 месяцев после лечения. Клинически симптомы разрешились у 77,8% пациентов и частично у 22,2%. Рентгенологически значительное улучшение было отмечено у 55,6%, а частичное улучшение — у 44,4% [24]. Однако выборка исследования не была достаточно репрезентативной для пациентов спочечная болезнь.

CISTANCHE УЛУЧШИТ ЗАБОЛЕВАНИЕ ПОЧЕК / ПОЧЕК

Несмотря на общие многообещающие результаты, непредсказуемые ответы и побочные эффекты медикаментозной терапии могут привести к ее использованию дляпочечныйэхинококковая болезнь менее предпочтительна, чем операция, но все же может быть рассмотрена у более молодых пациентов, чтобы сэкономитьпочки, при диссеминированном заболевании и у тех, кто отказывается от хирургического вмешательства или не подходит для него [21]. Поскольку риск рецидива выше при эксклюзивной фармакотерапии по сравнению с хирургическим вмешательством, лечение может продолжаться в течение более длительного времени, которое подбирается в зависимости от прогрессирования заболевания и ответа на лечение [25]. Следовательно, необходимы дальнейшие рандомизированные контролируемые исследования для изучения эффективности и показаний к эксклюзивной комбинированной терапии дляпочечныйэхинококкоза, соответствующие режимы дозирования и достаточную продолжительность лечения (например, 3–6 месяцев по сравнению с 12–24 месяцами по сравнению с пожизненным). будет обосновывать будущие клинические решения, которые мы сейчас можем найти дилеммой. Хотя ограничением этого отчета может быть относительно короткий период наблюдения, эксклюзивная медикаментозная терапия, тем не менее, оказалась эффективной при клиническом и серологическом обследовании нашего пациента.

Также можно принять несколько профилактических мер для предотвращения передачи и заражения эхинококковой инфекцией, особенно в группах высокого риска. Центры по контролю и профилактике заболеваний изложили несколько рекомендаций в этом отношении, которые включают предотвращение кормления собак трупами инфицированных овец, контроль над популяциями бродячих собак и ограничение домашнего убоя овец и другого домашнего скота [26]. Кроме того, отказ от употребления пищи или воды, которые могли быть загрязнены фекалиями собак, мытье рук после общения с собаками и обучение детей важности гигиены рук могут иметь существенные преимущества в предотвращении инфекций в долгосрочной перспективе [26]. Дополнительным профилактическим подходом является лечение собак антигельминтными препаратами, а именно празиквантелом, которые помогают нарушить жизненный цикл паразита и уменьшить воздействие на человека [27]. Хотя вакцинация собак, окончательных хозяев, была оценена в качестве превентивной меры в нескольких исследованиях, существует мало доказательств эффективности этого подхода, и большинство отчетов дают противоречивые результаты [27]. Однако представляется, что вакцинация промежуточных хозяев, таких как овцы, может быть надежной и эффективной стратегией. Фактически предполагается, что комбинация вакцинации EG95, онкосферным антигеном, с 6-ежемесячным лечением собак празиквантелом может обеспечить своевременный и надежный контроль передачи кистозного эхинококкоза [27].

Этот случай является ярким примером проблем, с которыми врачи сталкиваются на практике, когда необходимо найти компромисс между стандартными подходами к лечению и автономией пациента. В нашем случае пациент отказался от нефрэктомии, которую он счел более обременительной, чем полезной, и поэтому ему было предложено медикаментозное лечение. Хотя самостоятельные решения пациентов не всегда могут отвечать их интересам, их все равно следует тщательно консультировать и предлагать другие разумные варианты после взвешивания научных данных. В то время как данные об исключительной медикаментозной терапии дляпочечныйэхинококкоза в значительной степени отсутствуют, наш отчет указывает на многообещающие ранние результаты двойной противопаразитарной фармакотерапии альбендазолом и празиквантелом, что потенциально может стать руководством для будущих исследований, направленных на разработку надежных рекомендаций для пациентов, получающих этот подход.

Перспектива пациента

«Меня не удивляет этот диагноз. Я жил с ним десятилетиями и смирился с тем, что живу с этими кистами. Бог позаботится обо мне; чувствую, что мне становится лучше. Кисты, которые у меня выходили с мочой, уменьшились, и я больше не выделяю камни. Я тоже больше не чувствую боли. Все идет хорошо. Однако я не принимаю и не верю результатам ренограммы. , Не может быть, чтобы мое правопочкаработает на 5 процентов. Как только станет безопасно путешествовать, я намерен вернуться домой, в Сирию. Я пойду к своему старому урологу, чтобы он выполнил ПАРУ моихпочкакиста. Я считаю, что PAIR вылечила мою кисту печени много лет назад и вылечит меня снова. А пока я намерен продолжать прием альбендазола и празиквантела, которые вы мне прописали. Я думаю, что они отлично работают, чтобы облегчить мои симптомы. Весь этот опыт был напряженным, но я верю в Бога и в то, что все должно было случиться и не без причины. Бог защитит меня.

Финансовые аспекты, однако, были самой сложной частью. Лекарства очень дорогие, и я едва мог себе их позволить. Спасибо, что помогли мне; Я не знаю, что я мог бы сделать без тебя. Что касается операции, то я ни за что не соглашусь на нефрэктомию. Я считаю, что мое состояние будет лечиться альбендазолом и празиквантелом, и, возможно, ПАИРОМ, если я обращусь за ним позже. Нефрэктомия будет для меня радикальной, и я никогда не приму ее. Моему двоюродному брату сделали нефрэктомию, и теперь он зависит от диализа. Ни в коем случае я не закончу так, как он!» Когда пациента попросили подписать форму согласия, он добавил: «Я так рад, что другие узнают из моего состояния. Это вселит надежду и облегчит лечение других пациентов с аналогичным диагнозом. Однако у меня есть одна просьба; не делитесь изображениями моей ренограммы в своей статье, пожалуйста. Я не хочу, чтобы другие, страдающие от той же болезни, сходили с ума; Я хочу, чтобы мое состояние давало им надежду, и я не хочу, чтобы они думали, что нефрэктомия — единственный выход».почечныйсцинтиграфия не была включена в этот отчет.