Может ли синдром Пламмера-Винсона быть связан с целиакией?

Абстрактный: 16-летняя девочка обратилась в нашу клинику с основной жалобой на трудности с глотанием. Она сообщила о легком головокружении и частой усталости и отрицала потерю веса, лихорадку, боль в суставах или диарею в анамнезе. Лабораторные и физические результаты показали низкий вес; низкий уровень гемоглобина, ферритина и витамина D; и низкое количество эритроцитов. Оценка глотания показала перепонки пищевода и затруднения при глотании, особенно на глоточной стадии, а также аспирацию. Первоначально предполагалось, что клинические проявления, включая перегородки пищевода, железодефицитную анемию (ЖДА) и затруднение глотания, связаны с синдромом Пламмера-Винсона (ПВС). Однако дальнейшие исследования и патологоанатомические данные выявили несколько желудочно-кишечных проявлений, характерных для целиакии (БК). На основании этих данных пациент начал соблюдать безглютеновую диету для лечения БК. После этого она начала набирать вес, после чего проблемы с глотанием исчезли. Таким образом, клиницисты должны быть знакомы с симптомами БК при проведении тщательного клинического обследования и поддерживать высокий уровень подозрений, чтобы исключить другие причины и поставить точный диагноз. Также рекомендуется обследовать всех пациентов с ЖДА, перепонками пищевода и дисфагией на предмет БК, даже при отсутствии диареи.

Цистанхе может действовать как средство против усталости и повышения выносливости, а экспериментальные исследования показали, что отвар цистанхе трубчатой может эффективно защищать гепатоциты и эндотелиальные клетки печени, поврежденные у плавающих мышей, несущих вес, повышать экспрессию NOS3 и стимулировать печеночный гликоген. синтез, тем самым оказывая эффективность против усталости. Экстракт цистанхе трубчатой, богатый фенилэтаноидными гликозидами, может значительно снизить уровни креатинкиназы, лактатдегидрогеназы и лактата в сыворотке крови, а также повысить уровни гемоглобина (HB) и глюкозы у мышей ICR, и это может играть роль в борьбе с усталостью, уменьшая повреждение мышц. и задержка накопления молочной кислоты для накопления энергии у мышей. Таблетки соединения Cistanche Tubulosa значительно продлили время плавания с весовой нагрузкой, увеличили запас гликогена в печени и снизили уровень мочевины в сыворотке после тренировки у мышей, демонстрируя его эффект против усталости. Отвар цистанхиса может улучшить выносливость и ускорить устранение усталости у тренирующихся мышей, а также может снизить повышение уровня креатинкиназы в сыворотке крови после нагрузки и сохранить нормальную ультраструктуру скелетных мышц мышей после тренировки, что указывает на его действие. повышения физической силы и борьбы с усталостью. Цистанхис также значительно продлил время выживания мышей, отравленных нитритом, и повысил устойчивость к гипоксии и усталости.

extreme fatigue (2)

Нажмите на синдром хронической усталости.

【Для получения дополнительной информации:george.deng@wecistanche.com/WhatApp:8613632399501】

Ключевые слова: синдром Пламмера-Винсона, целиакия, дисфагия, перепонка пищевода, железодефицитная анемия.

Введение

Синдром Пламмера-Винсона (ПВС), также известный как синдром Брауна-Келли, представляет собой редкое заболевание, характеризующееся постперстневидным хрящом, железодефицитной анемией (ЖДА) и сетками пищевода.1,2 Дисфагия обычно прогрессирующая, интермиттирующая, безболезненная, и иногда связано с потерей веса. Сетки пищевода лучше всего выявляются с помощью видеофлюороскопического исследования глотания (VFSS), но их также можно выявить с помощью эндоскопии желудочно-кишечного тракта. На изображениях VFSS паутина выглядит как тонкий выступ в верхнем отделе пищевода или в постперстневидной области, с нормальной или заметно суженной дистальной частью и расширенным проксимальным сегментом.3,4 Патогенез синдрома ПВС неизвестен, но в нескольких исследованиях предположили этиологические факторы между дефицитом железа и образованием перепонок.5,6 Лечение добавками железа может полностью устранить дисфагию и перепонки пищевода;5,6 однако дисфагия может сохраняться у некоторых пациентов из-за сильного сужения просвета пищевода. В качестве решения нельзя избежать разрыва и расширения сети.

С другой стороны, целиакия (БК) также является признанной причиной ЖДА. БК относится к хроническому состоянию, чувствительному к глютену, характеризующемуся повреждением слизистой оболочки тонкого кишечника и нарушением всасывания важных питательных веществ, включая железо. БК также может проявляться в нескольких клинических проявлениях, включая синдром мальабсорбции (т.е. боль в животе, хроническая диарея и потеря веса), низкий рост или множественные нарушения моторики желудочно-кишечного тракта. Пациенты с БК редко могут испытывать дисфагию; однако, если она существует, проблема может сохраняться в течение месяцев или лет.1,7–10 Дисфагия у пациентов с БК может проявляться в затруднении глотания твердой пищи и жидкостей, иногда даже слюны.10 Патогенез дисфагии, связанной с БК, может быть следствием невропатии, которая приводит к нарушению моторики пищевода.7 По данным Berry et al.7, пациенты с БК также могут жаловаться на чувство стеснения в грудной клетке. Как и в случае с ПВС, у пациентов с БК также могут быть перепонки пищевода. Таким образом, в исследовании, проведенном Kundumadam et al.,11 два отпечатка пищевода были обнаружены в шейной области у пациента с БК во время модифицированного исследования с глотанием бария (MBSS), что указывало на перепонки пищевода. Исследования сообщают о связи между перепонками шейного отдела пищевода и БК.1,7,12,13 Появление перепонок может быть прямым следствием ЖДА;5,6 поэтому добавки железа могут значительно улучшить трудности с глотанием.12

exhausted

Хотя БК подробно обсуждается в литературе,12,14 лишь немногие исследования описывают особенности дисфагии, связанные с БК, а также сходства и различия между БК и ПВС (таблица 1). В этом отчете было подчеркнуто сходство между БК и ПВС с акцентом на трудности глотания, связанные с обоими заболеваниями, особенно на глоточной стадии глотания.

История болезни

16-летняя девочка с семейным анамнезом целиакии (тетя и дядя) обратилась в клинику семейной медицины с жалобами в основном на трудности с глотанием твердой пищи в течение шести месяцев. Она описала это состояние как ощущение, будто еда застряла у нее в горле и груди; она также сообщила о легком головокружении и частой утомляемости. Она отрицала потерю веса, лихорадку, боль в суставах и отсутствие диареи в анамнезе. Однако при осмотре вес пациентки составил 44,7 кг, что указывало на недостаточный вес по индексу массы тела (ИМТ); идеальная масса тела для ее роста (166 см) составляет 59 кг. При клиническом обследовании не было обнаружено увеличения миндалин, увеличения щитовидной железы и пальпируемых узелков. Кроме того, пациент прошел обычные клинические лабораторные исследования и обнаружил низкий уровень гемоглобина (66 г/л), ферритина (1,6), витамина D (34,4) и низкое количество эритроцитов (4,15). Результат УЗИ щитовидной железы (УЗИ) оказался ничем не примечательным. С семьей связались и сообщили, что пациентке необходимо перелить кровь из-за низкого процента гемоглобина. По результатам лабораторных исследований и клинических проявлений ей поставлен диагноз: хроническая ЖДА. Для дальнейшей оценки пациент прошел исследование с глотанием бария, выполненное радиологом, которое показало аспирацию в трахею, видимую в боковой проекции. Никаких признаков рефлюкса, аномальных контуров слизистой оболочки, дефектов наполнения и аномального сужения или выпячивания не наблюдалось. За это время пациент получил (1 грамм) недельный курс внутривенного (внутривенного) введения добавок железа (1 г) и сообщил об улучшении функции глотания. Затем отделение семейной медицины направило ее в клинику глотания для обследования и лечения из-за аспирации, которая была обнаружена при исследовании глотания бария, проведенном рентгенологом. При рассмотрении исследования с барием, проведенного группой специалистов по патологии глотания, была отмечена отчетливая сеть в пищеводе, похожая на ПВС. Поэтому пациентке была проведена фиброоптическая эндоскопическая оценка глотания (FEES) и VFSS для комплексной оценки ее эффективности глотания. FEES проводили с объемами жидких и густых жидкостей 1 мл, 3 мл, 5 мл и 10 мл, а также с чайной и столовой ложкой пюреобразных продуктов и продуктов с мягкой текстурой. При ФЭЭГ выявлена глоточная дисфагия, характеризующаяся следующими признаками: задержка глотательного триггера на уровне валлекулы с жидкими и густыми жидкостями; остатки в валлекуле любой консистенции; и тихая аспирация жидких и густых жидкостей, но не аспирация других консистенций во время исследования. По результатам исследования FEES больному поставлен диагноз глоточная дисфагия 3 степени (умеренной степени тяжести)19.

Учитывая, что в пищеводе была обнаружена сеть, а у пациента была дисфагия и ЖДА, первоначально заподозрили ПВС, и этот результат был обсужден с радиологом. Неделю спустя специализированный радиолог и логопед, специализирующийся на глотании, провели исследование VFSS. Оценку ротового, глоточного и пищеводного этапов глотания проводили в боковой и переднезадней проекциях с использованием жидкой, густой и пюреобразной консистенций. VFSS была выполнена для проверки наличия пищевода, которое мы заметили в более раннем исследовании визуализации с бариевой мукой.

С точки зрения группы специалистов по патологии глотания, VFSS выявил несколько особенностей глотания, в том числе задержку закрытия дыхательных путей во время глотания, приводящую к бесшумной аспирации при глотании жидких и густых жидкостей, проникновение пюре, задержку глотания на уровне грушевидных синусов с всех консистенций, остатки в ямочках 1-го класса с жидкими и густыми жидкостями, большое количество остатков с пюреобразным сортом 2-3, который был оценен на основе инструмента оценки Мартина-Харриса и др.14. Однако стремления к пюре не было. После завершения исследования VFSS и анализа результатов был сделан вывод, что у пациента была глоточная дисфагия 3-го уровня (умеренная степень), характеризующаяся бесшумной аспирацией жидких и густых жидкостей. Во время исследования была обнаружена аномалия в виде паутины в пищеводе, и казалось, что у пациента была атипичная дисфагия. Таким образом, PVS был заподозрен из-за сходства клинических проявлений (т.е. перепонок пищевода и ЖДА) и особенностей видеофлюороскопической визуализации.

tiredness

С точки зрения рентгенолога, VFSS также выявил кольцевой тонкий линейный рентгенопрозрачный дефект в верхней трети пищевода на уровне C5 рядом с перстнеглоточной мышцей, что указывает на перепонку пищевода размером примерно 0.2 см (рис. 1). Перепонка начинается от передней стенки пищевода и частично выступает в просвет пищевода кзади, вызывая легкое расширение с характерным струйным прохождением контраста через суженный просвет, что называется пищеводным «феноменом струи». Также можно отметить легкую аспирацию гортани (рис. 1). Было отмечено нормальное затемнение остальной части пищевода без признаков стриктуры или окклюзии. Более того, никаких других дефектов наполнения или явных изъязвлений обнаружено не было. Во время пробы Тренделенбурга не было выявлено гастроэзофагеального рефлюкса. Положение желудочно-пищеводного перехода не изменено, признаков хиатальной грыжи нет. Последующее исследование глотания бария после того, как пациенту вводили внутривенные препараты железа, показало нормальное затемнение пищевода с полным рассасыванием пищеводной перепонки и отсутствием аспирации из гортани (рис. 2).

В клиническом контексте тяжелой ЖДА и формирования сети можно предложить ПВС. Для получения убедительных результатов рекомендуется клиническая корреляция. Поэтому случай был передан и обсужден с командой гастроэнтерологов (ГИ), чтобы исключить ПВС. Была проведена эзофагогастродуоденоскопия, которая показала как концентрическое кольцо пищевода в верхней части пищевода, оставшуюся поджелудочной железой в препилорической области, так и фестончатый вид D1 и D2. Для гистопатологического исследования были взяты множественные биопсии из пищевода, препилорической области и двенадцатиперстной кишки. Результаты показали легкий рефлюкс-эзофагит, отрицательную дисплазию и злокачественные новообразования, хронический активный гастрит от умеренной до тяжелой степени, наличие организма Helicobacter pylori, полную атрофию ворсинок двенадцатиперстной кишки, гиперплазию крипт, положительную серологию на тканевую трансглутаминазу IgA и внутриэпителиальный лимфоцитоз; все это соответствует CD. Таким образом, команда GI исключила ПВС, а диагноз БК был подтвержден. После постановки диагноза БК пациент перешел на безглютеновую диету. После этого пациентка сообщила, что прибавила в весе, у нее не было жалоб на глотание или дальнейших ощущений застревания еды в горле или груди. Была проведена прикроватная оценка, которая показала ничем не примечательную оральную и глоточную стадию, без признаков аспирации во время оценки.

fatigue

tired

Через четыре месяца для повторного обследования пациента была проведена VFSS с использованием жидких и густых жидкостей в объеме 1 мл, 3 мл, 5 мл и 10 мл, а также столовой ложки протертой и мягкой пищи. Основными признаками глотания были задержка закрытия дыхательных путей жидкой жидкостью; триггер задержки глотания на уровне грушевидных синусов с жидкой жидкостью триггер задержки глотания на уровне валлекулы с густой жидкостью, пюре и мягкими остатками пищи в валлекуле 1 степень с жидкими и густыми жидкостями и пюре без аспирации любой консистенции; и глубокое проникновение с тонкими жидкостями. Скорость глотания у пациентки улучшилась по сравнению с предыдущим VFSS, поскольку у нее возникла глоточная дисфагия 5-й степени (легкая степень) с глубоким проникновением жидкой жидкости. Через два месяца VFSS был повторен для повторного обследования пациента; результаты показали только очень легкие остатки в валлекуле при пюре 1 степени и отсутствие аспирации при жидкой жидкости, густой жидкости и пюре, а также задержку триггера глотания на уровне валлекулы при жидкой и густой жидкости и пюре. Произошло проникновение тонкой жидкости. VFSS определил, что у пациента нормальное глотание (уровень 7). Согласие на участие было получено от опекуна пациента.

Обсуждение

В этом отчете автор описал интересный случай дисфагии, ЖДА которой связана с БК. У пациента развилась глоточная дисфагия 3 степени (умеренной степени тяжести), характеризующаяся аспирацией, связанной с дефицитом железа, как симптома БК. Между БК и ПВС наблюдалось явное сходство в отношении дефицита железа и особенностей пищевода, наблюдаемых при СФСС. При СФСС выявлена сеть в пищеводе, характерная для ПВС.

В текущем исследовании у пациентки возникло ощущение, что еда застряла в горле и груди. В аналогичных исследованиях сообщалось о случае БК, связанного с дисфагией, характеризующейся ощущением застревания твердой пищи в груди и/или горле пациента.15,20 Задержка триггера глотания может направить болюс в грушевидные пазухи, что может вызвать пенетрацию или аспирацию. . В нашем случае пациент бесшумно аспирировал жидкие и густые жидкости из-за снижения чувствительности и задержки глотания. Как отмечено в MBSS, задержка триггера глотания вызвала задержку закрытия дыхательных путей и, таким образом, привела к аспирации. Kahrilas21 предположил, что задержка закрытия дыхательных путей может вызвать проблемы с глотанием. Задержка закрытия гортани может произойти из-за наклона черпаловидных хрящей вперед к основанию надгортанника и уменьшения экскурсии гортани из-за опускания надгортанника.

Пациенты с БК могут страдать от дисфагии, которая характеризуется стеснением в груди, как первоначальное проявление заболевания7, что и наблюдалось у пациента в настоящем исследовании. При обследовании у пациента выявлена глоточная дисфагия 3-й степени (умеренная). Хотя во многих исследованиях у пациентов с БК описываются трудности с глотанием, в них не указывается тяжесть дисфагии или особенностей глотания в FEES или VFSS, и почти ни в одном исследовании не сообщалось об аспирации, связанной с БК.

В данном исследовании VFFS проводился 3 раза. Первая VFFS была проведена для проверки существования незарегистрированной сети в исследовании приема бариевой муки, проведенном радиологом, и для оценки орально-глоточной фазы. Вторая ВФФС была проведена через четыре месяца после диагноза дисфагии, а третья ВФФС была проведена через шесть месяцев. При первом VFFS у пациента наблюдались многие вышеупомянутые нарушения глотания. Однако в последнем VFFS характеристики дисфагии значительно улучшились после надлежащего лечения, связанного с диагностикой БК.

feeling light headed and tired all the time

Как сообщалось ранее, паутина была очевидна, а анализы показали дефицит железа. По данным литературы, дефицит железа может вызывать оральную, глоточную и пищеводную дисфагию.22,23 Хроническая ЖДА также может быть непосредственной причиной образования перепонок пищевода.5,6,24 Перепонки могут проявляться в виде тонких выпячиваний или отпечатков пищевода в верхних отделах пищевода. или постперстневидный отросток у пациентов с CD.3,4,11 У пациентов с перепонками обычно наблюдается орофарингеальная дисфагия при приеме твердой пищи, но из-за их проксимального расположения может возникнуть аспирация при глотании.25 В нашем случае, по-видимому, возникает дефицит железа, который вызван БК,26,27 косвенно способствовал возникновению дисфагии, поскольку пациент сообщил об улучшении глотания после недельного курса внутривенного введения железа (1 грамм). Дефицит железа также в значительной степени объясняется образованием сети, поскольку сеть быстро рассасывается в результате приема добавок железа без необходимости механического расширения для удаления сети.

В нескольких исследованиях сообщалось о полном исчезновении дисфагии после лечения БК.7,28 Например, исследование, проведенное Ли и соавт.15, показало, что трудности с глотанием у пациента исчезли после 8 месяцев лечения БК с использованием безглютеновой диеты. В других исследованиях сообщалось о механической дилатации как методе лечения стеноза пищевода, связанного с БК.12,29 Лечение БК, выбранное для пациента в текущем исследовании, включало безглютеновую диету и модификацию диеты сразу после диагностики БК. Диета ограничивалась густыми жидкостями и мягкой диетой. Через некоторое время состояние больного стало улучшаться, значительно повысился уровень железа, полностью исчезли признаки и симптомы глоточной дисфагии. Более того, пациентка набрала вес и больше не чувствовала, что еда застряла в горле или груди. Таким образом, все эти проявления указывают на то, что дисфагия была вызвана активной БК.

Остается неясным, связаны ли CD и PVS. Доступной информации об особенностях СВФСС и их клинических проявлениях, особенно в нашей стране, недостаточно. Тем не менее, БК может быть ошибочно принят за ПВС у пациентов с дисфагией, дефицитом железа и перепонками пищевода.1 Для диагностики перепонок пищевода можно провести исследование с глотанием бария; однако, если пищевод недостаточно расширен, он может показаться слегка суженным, и поэтому пищеводные перепонки можно легко не заметить.30 В настоящем описании случая VFSS была необходима, поскольку она предлагает полную оценку стадий глотания. когда болюс бария перемещается изо рта в пищевод. Хотя клинические проявления и особенности видеофлюороскопии при БК и ПВС схожи, в литературе имеется ограниченная информация, исследующая их сходство. По данным Dickey и McConnell,1 большинство людей с перепонками шейного отдела пищевода не обследуются регулярно на предмет БК. Из-за недостаточной осведомленности БК могла остаться недиагностированной у многих пациентов с перепонками шейного отдела пищевода.1 Другое исследование, проведенное Hefaiedh31, описало два случая БК, проявившихся как ПВС, что подчеркивает важность скрининга БК у пациентов с ПВС. Таким образом, клиницисты должны быть осторожны и полностью осведомлены об этом дифференциальном диагнозе при исключении других причин и постановке точного диагноза. Примечательно, что одним из ограничений исследования является то, что исследование FEES проводилось только один раз; это следовало повторить с другой точки зрения, а не полагаться только на улучшение, отмеченное в VFSS. Хотя VFFS считается золотым стандартом при оценке таких случаев, настоятельно рекомендуется повторить FEES для сравнения с первой оценкой.

Заключение

Важно провести тщательное расследование и поддерживать высокий уровень подозрений, чтобы избежать ошибочного диагноза. Похоже, что БК и ПВС имеют во многом схожие клинические проявления, особенно в отношении затруднений глотания, перепонки пищевода и дефицита железа. Однако БК включает в себя дополнительные патологические данные, связанные с желудочно-кишечными проявлениями, характеризующимися повреждением слизистой оболочки тонкой кишки и нарушением всасывания важных питательных веществ, включая железо. Как показано в этом отчете о случае, существует связь между дефицитом железа, сеткой пищевода и БК. Таким образом, все пациенты с этими симптомами должны быть обследованы на БК, даже при отсутствии диареи. Добавки железа первоначально применялись у пациентов в настоящем исследовании и сообщили об уменьшении затруднений при глотании. После постановки диагноза БК дисфагия полностью исчезла после перехода на безглютеновую диету. В этом отчете мы подчеркнули сходство между CD и PVS и подробно описали трудности с глотанием, возникающие у пациента, особенно на глоточной фазе и аспирации. Необходимы дальнейшие исследования для описания клинических проявлений ПВС и БК, а также для понимания физиологии и анатомической корреляции между этими двумя заболеваниями, особенно дисфагией в глоточной и пищеводной фазах.

Одобрение этики

Исследование было одобрено с этической точки зрения Институциональным наблюдательным советом (IRB) Университета принцессы Нуры бинт Абдулрахман (IRB: 23-0103) и университетской больницы имени короля Абдаллы бин Абдель Азиза (IRB: 23-0029), Эр-Рияд, Саудовская Аравия.

Согласие на участие

От опекуна пациента было получено письменное информированное согласие на участие и публикацию данного отчета о случае. По запросу копия письменного разрешения может быть предоставлена для ознакомления главному редактору журнала.

Финансирование

Нет финансирования, о котором можно было бы сообщить.

Раскрытие информации

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

mentally exhausted

Может ли синдром Пламмера-Винсона быть связан с целиакией?