Как определить 7 типов мембранозного пролиферативного гломерулонефрита с помощью патологических признаков?

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) является первичным гломерулярным заболеванием (ПГ), и его пролиферация может быть вызвана митозом резидентных клеток в клубочках или воспалительной клеточной инфильтрацией. Хотя этиология и патогенез до сих пор неясны, большинство из них вызвано реакцией антиген-антитело иммунного механизма (вызванной иммунными комплексами, системой комплемента, аномальными белками или метаболическими аномалиями), обычно не связанной с механической силой и цитокиновой стимуляцией. .

Нажмите, чтобы узнать о преимуществах herba Cistanche для лечения почек

При заболевании почек в большинстве случаев первоначальный диагноз можно поставить на основании показателей биохимических тестов или комбинированных показателей, таких как отношение альбумина к креатинину в моче (ACR), отношение белка к креатинину в моче (ACR), и даже в некоторых исследованиях указывалось на что соотношение между ними является отношением альбумина к общему белку. Отношение (APR) также имеет некоторое диагностическое значение (рис. 1).

Кроме того, предварительные суждения также могут быть сделаны на основании таких симптомов, как гематурия и протеинурия. Можно заподозрить гематурию: мезангиальные пролиферативные поражения, поражения, связанные с капиллярами клубочков, связанную с варфарином нефропатию, нарушения почечного венозного возврата и т. д. Протеинурия можно заподозрить с помощью количественного анализа: гломерулярная, тубулярная, переливная или смешанная нефропатия.

Тем не менее, у MPGN, по-видимому, отсутствуют ценные «кажущиеся» маркеры суждения, и для диагностики таких заболеваний более необходим патологический диагноз. Можно сказать, что ПГ, в том числе МПГН, вторичная гломерулярная нефропатия и другие почечные заболевания могут иметь схожие симптомы, но не все клинические проявления тесно связаны с патологическим типом, что предполагает пристальное внимание врачей к патологическому диагнозу. Обратите внимание на подсказки в ломтиках.

Диагностика и патологическая классификация МПГН

Как следует из названия, наиболее важным патологическим изменением при МПГН является образование «структуры, похожей на базальную мембрану», которая под световым микроскопом может иметь признаки двойного следа, а иногда могут обнаруживаться субэпителиальные отложения, называемые «спайковым процессом». видимый. Среди них двойное изменение представляет собой синтез новой базальной мембраны после длительного и хронического повреждения гломерулярных эндотелиальных клеток, при этом новая базальная мембрана и исходная базальная мембрана сосуществуют. В отличие, например, при гломерулонефрите после перенесенной острой инфекции битрекоподобные изменения отсутствуют.

Существует 3 типа МПГН, все из которых могут быть вызваны первичными (идиопатическими) или вторичными причинами, из которых МПГН типа II был заменен новым определением «болезни плотных отложений» (DDD).

Однако даже при наличии патологии дифференциальная диагностика МПГН может быть затруднена. Основываясь только на данных электронной микроскопии, МПГН и гломерулонефрит С3 (C3GN) могут быть спутаны предпочтительными результатами электронной микроскопии (ЭМ) для МПГН и результатами иммунофлуоресценции (ИФ) для C3GN. В целом, МПГН I типа и МПГН III типа представляют собой заболевания, связанные с иммунными комплексами, характеризующиеся субэндотелиальными/субэпителиальными проявлениями после ЭМ-анализа.

Места отложения иммунных комплексов при МПГН

На практике было обнаружено, что существуют иммуноглобулин-негативные МПГН I типа или МПГН III типа, которые на самом деле являются категорией C3GN, тогда как MPGN II типа (теперь называемые DDD) представляют собой тип C3GN (рис. 3а). ). . Поэтому МПГН классифицировали как иммуноглобулин-позитивные или негативные в соответствии с IF, а не как МПГН I и МПГН III, чтобы не путать диагноз (рис. 3b). Глобулин-отрицательные, C3-положительные MPGN возникают из-за нарушения регуляции альтернативного пути (AP) и терминального комплекса комплемента (TCC).

Диагноз, основанный на результатах электронной микроскопии, может привести к перекрытию диагноза МПГН и Х3ГН [2].

По различным патологическим проявлениям МПГН делят на следующие 7 типов:

• Отложение иммуноглобулина и комплемента без четкой этиологии/внепочечного вовлечения;

• Отложение иммуноглобулина и комплемента с четкой этиологией/внепочечным поражением;

• Имеется отложение комплемента, а отложившиеся иммуноглобулины скрыты;

• Комплемент и отложение моноклональных иммуноглобулинов;

• Депозиты комплемента и иммуноглобулинов с четко выраженной субструктурой депозитов;

• Только отложение комплемента, отсутствие отложения иммуноглобулина;

• Недостаток комплемента и отложение иммуноглобулинов.

Патологические картины МПГН I и II типов (рис. 5) показывают, что: увеличение мезангиальных клеток и матрикса приводит к значительному увеличению гломерулярных долек (1) мезангиальная цитоплазма проникает в мембрану; (2) крупные отложения иммунных клеток; (3) Изменение 2 плюс 3 приводит к явному утолщению базальной мембраны, но при типе I это проявляется как субэндотелиальная неоднородность, а при типе II она образует сплошное линейное плотное отложение, которое является DDD.

Патологические паттерны типа Ⅰ и типа Ⅱ МПГН[4]

Пролиферативное гломерулонефритоподобное поражение является термином морфологического описания под световым микроскопом. Помимо клинических проявлений, для диагностики МПГН также необходимы данные электронной микроскопии и иммунофлуоресцентного исследования. В иммунном комплексе отложение МПГН, отложение иммуноглобулинов, моноклональных иммуноглобулинов, комплемента и иммуноглобулинов с четко выраженной субструктурой, только отложение комплемента и отсутствие отложения иммуноглобулинов и отсутствие комплемента и отложение иммуноглобулинов для подклассификации.

Среди них отложение иммуноглобулина можно разделить на отсутствие четкой этиологии/внепочечное вовлечение, наличие четкой этиологии/внепочечное вовлечение и скрытое отложение иммуноглобулина, в то время как только отложение комплемента и отсутствие отложения иммуноглобулина можно далее разделить на C3GN, DDD и С4 ДДД. Уточненный патологический диагноз может помочь в выборе стратегии лечения после установления этиологии и диагноза.

для получения дополнительной информации:ali.ma@wecistanche.com