IgA-нефропатия от проявления до диагностики и лечения

IgA-нефропатия (IgAN) является распространенным первичным гломерулярным заболеванием во всем мире и основной причиной терминальной стадии почечной недостаточности (ESRD) в Китае. От 20 до 40 процентов пациентов с IgAN умирают в течение 10–20 лет после начала прогрессирования до терминальной стадии почечной недостаточности. Можно увидеть скорость и вред прогрессирования IgAN. Поэтому своевременная диагностика и интервенционное лечение имеют большое значение для пациентов с ИГАН.

Нажмите, чтобы Herba Cistanche при заболеваниях почек

1. Патогенез ИГАН

IgA представляет собой борющийся с инфекцией белок, который при отложении в почечной ткани может вызвать просачивание эритроцитов и белков из кровеносных сосудов почек в мочу. Через 10–20 лет вследствие продолжительного поражения почечной ткани может развиться полная почечная недостаточность.

Клинически lgAN обычно рассматривается как опосредованное иммунными комплексами или иммуногенное заболевание. Это означает, что, хотя иммунная дисфункция не вызывает заболевания напрямую, она играет особую роль в его возникновении и развитии, вызывая в конечном итоге диффузный гломерулярный воспалительный ответ и формируя IgAN.

2. Клинические проявления ИГАН

Поскольку ИГАН имеет множественные патологические проявления, клинические особенности весьма различны, но основными клиническими картинами являются гематурия и протеинурия.

(1) Гематурия. При макрогематурии моча красная или темно-коричневая, с дымчатой ​​мутностью.
(2) Протеинурия. Во время lgAN повышенная потеря белка с мочой, особенно если она продолжает увеличиваться, обычно указывает на неблагоприятный прогноз. Если потеря белка велика, например, более 3 г/день, может развиться нефротический синдром.
(3) Усталость. Большинство пациентов испытывают утомляемость, иногда тяжелую, и клинические симптомы, такие как боль в горле, головная боль, одышка, потеря аппетита, сухость кожи, бледность и слабость. Этот дискомфорт и очевидная усталость могут длиться в течение нескольких часов.
(4) Гриппоподобные симптомы. При lgAN макрогематурия может сопровождаться гриппоподобными симптомами. Больной ощущает общее недомогание (болезненность и вялость), лихорадку, боли в пояснице, мышечные боли. Хотя у некоторых больных наблюдаются все вышеперечисленные симптомы, они не сопровождаются гематурией.
(5) Аллергические реакции. В патогенезе lgAN аллергические реакции часто бывают смешанными. Многие пациенты склонны к зуду и обширным участкам крапивницы, что связано с отложением IgA.

3. Дифференциальная диагностика ИГАН

(1) 4-шаговый процесс. Когда у пациента появляются такие симптомы, как гематурия, протеинурия и отек, и подозревается IgAN

Сначала сдайте анализ мочи
С последующими рутинными анализами крови и тестами функции почек.
Опять же, В-УЗИ почек

Если результаты этих трех тестов не могут диагностировать IgAN, в это время требуется биопсия почки. Диагноз IgAN должен быть основан на биопсии почки. Только когда в мезангии клубочков видны зернистые отложения IgA, это может быть подтверждено как IgAN.

(2) 1 идентификация. В процессе диагностики ИГАН необходимо дифференцировать от острого постстрептококкового гломерулонефрита, аллергической пурпуры и аллергического пурпурного нефрита.

4. План лечения ИГАН

(1) Оптимизировать поддерживающую терапию. IgAN должна инициировать оптимальную поддерживающую терапию, включая изменение образа жизни, контроль артериального давления и вмешательство, связанное с риском сердечно-сосудистых заболеваний. Для пациентов с 24-часовым количеством белка в моче > 0,5 г, независимо от того, есть ли у них артериальная гипертензия, для лечения рекомендуются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина II. В то же время новые оптимизированные средства поддерживающей терапии, ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2 и антагонисты эндотелиновых рецепторов, достигли определенных результатов в лечении ИГАН.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 г/день, 6 месяцев терапии глюкокортикоидами. Исследования подтвердили, что пероральная терапия глюкокортикоидами может уменьшить протеинурию у пациентов с IgAN и снизить риск развития терминальной почечной недостаточности. По результатам исследования 2022 TESTING показана схема приема гормонов с уменьшенной дозой: 0,4 мг/(кг·сут), максимальная доза составляет 32 мг/сут, доза постепенно снижается на 4 мг каждый месяц. на курс от 6 до 9 месяцев. Кроме того, схема низких доз кортикостероидов в сочетании с сульфаниламидами для предотвращения инфекции может снизить частоту серьезных побочных реакций более чем на 70 процентов.

(3) Иммунодепрессивное лечение. Некоторым тяжелобольным пациентам требуется внутривенное введение высоких доз метилпреднизолона «шоковая терапия». Тем не менее, для пациентов с легкой формой обычно рекомендуются пероральные кортикостероиды, такие как преднизолон, для стабилизации базальной мембраны клубочков и предотвращения прохождения белков с большими молекулами. Как правило, преднизолон принимают один раз каждое утро или на следующее утро, чтобы свести к минимуму побочные эффекты. Кроме того, противоопухолевые химиотерапевтические цитотоксические агенты, такие как циклофосфамид и некоторые препараты, используемые для предотвращения отторжения при трансплантации органов, такие как азатиоприн и циклоспорин, обладают сильным иммунодепрессивным действием и могут использоваться для лечения lgAN.

Кроме того, существуют препараты местного действия, которые модулируют иммунитет слизистых оболочек IgAN, такие как:

Новая лекарственная форма будесонида
Потенциальные ингибиторы TLR-9, такие как гидроксихлорохин
Блокаторы фактора активации В-клеток, такие как Тетацепт
Ингибиторы пути комплемента, такие как иптакопан и нарсоплимабденг
Эти препараты могут в некоторой степени лечить IgAN.

для получения дополнительной информации:ali.ma@wecistanche.com