Миелолипома почки: редкая экстраадреналовая опухоль в необычном месте

Для получения дополнительной информации. контактtina.xiang@wecistanche.com

Абстрактный

МиелолипомапринадлежащийпочкаЭто очень редкое доброкачественное заболевание, которое состоит из зрелой жировой ткани, смешанной со зрелыми кроветворными элементами в различных пропорциях. Наиболее часто миелолипома локализуется в надпочечниках, новненадпочечниковыйСообщалось также о миелолипомах в других местах, таких как забрюшинное пространство, пресакральная область, таз и средостение. В этом отчете мы представляем случай огромной вненадпочечниковой миелолипомы в почечной паренхиме, которая является редким местом для ее происхождения. Мы сообщаем о случае вненадпочечниковой миелолипомы левой почки 46-летнего индийского мужчины. Мы описываем рентгенологические и клинико-патологические особенности этого необычногоопухольс обзором литературы. Этот случай примечателен тем, что опухоль была очень увеличена и ее расположение было необычным. Как правило, невозможно отличить вненадпочечниковую миелолипому от других опухолей забрюшинного пространства с помощью радиологической визуализации, учитывая редкость опухоли, для выяснения ее биологического поведения необходимо сообщить о большем количестве случаев.

Ключевые слова: экстраадреналовая, почка, миелолипома.

Нажмите здесь, чтобы узнать, для чего используется цистанхе

Введение

Миелолипома почки является очень редким доброкачественным заболеванием, которое может напоминать другие поражения почек, и большинство клиницистов могут не знать о его сущности. Он состоит из зрелой жировой ткани, смешанной со зрелыми кроветворными элементами в различных пропорциях. Наиболее частая локализация поражения надпочечников. Его частота вне надпочечников составляет 0,4% при вскрытии. Сообщалось о вненадпочечниковых миелолипомах в забрюшинном пространстве, тазу, грудной клетке и средостении [2]. Во всем мире сообщалось о миелолипомах в почках или вокруг почки.<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

История болезни

46-Летний индиец поступил в нашу больницу год назад с болью в левом боку и отеком левой поясницы. Физикальное обследование выявило четко очерченное уплотнение в левом подреберье и поясничной области, которое имело твердую консистенцию. [Рисунок 1] Ультрасонография (УЗИ) его брюшной полости показала огромную массу смешанной эхогенности в левой почечной ямке. Компьютерная томография (КТ) его брюшной полости и таза: большое неоднородное образование преимущественно жировой плотности размером 15,2 см × 20,2 см × 26 см, возникающее из левой почки, занимающее почти всю левую поясничную и подвздошную области, демонстрирующее дискретные участки повышенной плотности мягких тканей (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

При макроскопическом исследовании левая почка вместе с опухолью, удаленной у больного, имела неправильную форму и весила 4,2 кг. На поверхности разреза был обнаружен очень небольшой участок остаточной почечной паренхимы с коралловидным конкрементом. Чашечно-лоханочная система выстлана желтовато-белыми чешуйками и крупной опухолью, состоящей из жировых участков с очагами кровоизлияний.

При микроскопическом исследовании препарата выявлены изменения хронического пиелонефрита с очаговыми ксантоматозными изменениями и опухолью, состоящей из адипоцитов. Промежуточные перегородки показывают кроветворную ткань с клетками всех трех кроветворных ростков (миелоидные, эритроидные и мегакариоциты). Покоя надпочечников не обнаружено. На основании этих данных была диагностирована миелолипома почки. Послеоперационный период у больного протекал гладко. При последующем наблюдении в течение 1 года он был бессимптомным. [Рисунок 3]

Обсуждение

Миелолипома является доброкачественным поражением, которое включает жировую ткань и кроветворные элементы, и обычно сообщается в надпочечниках по сравнению с другими органами. Патогенез миелолипомы точно не известен. Одна теория постулировала, что это гамартома или группы хористоматозных гемопоэтических стволовых клеток, которые мигрировали в другие участки во время внутриутробной жизни, в то время как другая теория обнаружила клональную цитогенетическую аномалию, которая предполагала, что это былаопухоль почкипроисхождения,[5-7] Пациенты с надпочечниковой или вненадпочечниковой миелолипомой обычно протекают бессимптомно и диагностируются случайно на основании рентгенологического исследования другого состояния, основанного на ультразвуковом сканировании, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Не существует четких рентгенологических критериев для диагностики вненадпочечниковой миелолипомы, однако характеристики миелолипомы надпочечников при визуализации можно использовать для идентификации этих структур, которые присутствуют в различных местах. липосаркома забрюшинного пространства, миелолипома почки или надпочечника, ангиомиолипома почки или тератома забрюшинного пространства.

До операции можно попытаться поставить точный диагноз с помощью тонкоигольной биопсии под контролем УЗИ или КТ, которая затем выявит поражение жировой ткани, смешанное с различным количеством кроветворной ткани, без злокачественных клеток. Дифференциальный диагноз после биопсии можно провести с экстрамедуллярным гемопоэзом и экстраадреналовой миелолипомой, которую можно отличить от последней по наличию спленомегалии или другой органомегалии, хронической анемии и выраженной гиперплазии костного мозга.9 В нашем случае после оценки КТ сканирование, которое содержало низкую плотность (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Грубо говоря, вненадпочечниковая миелолипома представляет собой солитарное ограниченное образование размером от нескольких сантиметров до 27 см.0 Это четко очерченное, неинкапсулированное твердое образование в почке. На поверхности разреза миелолипомы обнаруживаются участки мягкой желтой жировой ткани вместе с примесью участков неправильной формы коричневатой рыхлой ткани». i] Микроскопически миелолипома представляет собой смесь

жировой ткани и нормальных гемопоэтических клеток со всеми тремя линиями гемопоэтических клеток (гранулоцитарной, эритроидной, а также мегакариоцитарной). Миелолипома почки, как правило, не связана с костномозговой полостью какой-либо кости.

Некоторые из дифференциальных диагнозов миелолипомы почки включают ангиомиолипому, саркому, включая липосаркому, экстрамедуллярные гемопоэтические опухоли и почечно-клеточный рак. Ангиомиолипома представляет собой одно из наиболее распространенных доброкачественных поражений почек.12] Микроскопически типичная ангиомиолипома представляет собой трехфазную опухоль, которая несет различное количество диспластических кровеносных сосудов, веретенообразных и эпителиоидных гладкомышечных клеток и зрелых жировых элементов.

Ангиомиолипома с преобладанием жира имитирует другие поражения, такие как липосаркома и миелолипома. Липосаркома поражает взрослых людей среднего возраста с пиком заболеваемости в 6-часовом десятилетии без преобладания пола. Забрюшинная липосаркома часто протекает бессимптомно, пока опухоль не станет большой. Сообщалось об очень небольшом числе случаев липосаркомы, расположенной в почечной паренхиме. 13 При макроскопическом исследовании она обычно представляет собой большое, четко очерченное, дольчатое образование с переменным цветом от желтого до белого в зависимости от доли адипоцитов, фиброзных и / или миксоидных областей. . Микроскопически он состоит либо полностью, либо частично из пролиферации зрелых адипоцитов, демонстрирующих значительно различное количество губных бластов. В нашем случае в опухоли помимо зрелой жировой ткани были видны гнезда кроветворных элементов.

Для экстрамедуллярных гемопоэтических опухолей характерны анемия, частая гепатоспленомегалия и аномальные мазки периферической крови. вненадпочечниковая миелолипома хорошо очерчена, но экстрамедуллярные гематопоэтические опухоли не имеют границ и плохо очерчены. Микроскопически экстрамедуллярные кроветворные опухоли имеют преобладание кроветворных элементов, с эритроидной гиперплазией. Жир не является увеличенным компонентом процесса I4]

Если миелолипома диагностирована с установленной рукой, то последующее лечение зависит от ее размера и симптоматического статуса пациента. Небольшие бессимптомные поражения можно лечить выжидательно. Рекомендуется рентгенологическое наблюдение для выявления роста и кровоизлияния. У симптоматических пациентов с увеличивающейся опухолевой массой, как у нашего пациента, хирургическое вмешательство оправдано. Долгосрочный прогноз отличный.

Вывод

Наш случай отличался тем, что локализация гигантской вненадпочечниковой миелолипомы в почечной паренхиме встречается крайне редко. Обычно невозможно отличить вненадпочечниковую миелолипому от других опухолей забрюшинного пространства с помощью радиологической визуализации. Следовательно, окончательный диагноз должен зависеть от гистопатологических особенностей хирургически удаленного образца. Признавая редкость опухолей, необходимо сообщить о большем количестве случаев для выяснения биологического поведения болезни.

другая клиническая информация, подлежащая публикации в журнале. Пациенты понимают, что их имена и инициалы не будут опубликованы, и будут предприняты все меры для сокрытия их личности, но анонимность гарантировать нельзя.