Быстро прогрессирующая почечная недостаточность, связанная с поражением околопочечной капсулы из-за заболевания, связанного с IgG{0}}

Абстрактный:

В нашу больницу был направлен 71-летний японец с прогрессирующей почечной недостаточностью. Лабораторные анализы показали повышенный уровень IgG4. Компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением выявила атрофию мягких тканей, окружающих левую и правую почки. Гистопатологическое исследование выявило воспаление и фиброз с высоким содержанием IgG4-положительных клеток в утолщенной капсуле почки, но не в паренхиме почки. Также наблюдалось слабое контрастирование левой почки на КТ с контрастированием и сморщивание капилляров клубочков в патологических тканях. Эти результаты указывают на периренальные поражения, связанные с IgG, что приводит к снижению почечной перфузии и почечной недостаточности. Паранефральные поражения и почечная недостаточность были улучшены кортикостероидной терапией.

Согласно соответствующим исследованиям, цистанхе — это традиционная китайская трава, которая веками использовалась для лечения различных заболеваний. Научно доказано, что он обладает противовоспалительными, омолаживающими и антиоксидантными свойствами. Исследования показали, что цистанхе полезен для пациентов, страдающих заболеваниями почек. Известно, что активные ингредиенты цистанхе уменьшают воспаление, улучшают функцию почек и восстанавливают поврежденные клетки почек. Таким образом, включение цистанхе в план лечения заболеваний почек может принести большую пользу пациентам в управлении их состоянием. Цистанхе помогает уменьшить протеинурию, снижает уровень азота мочевины и креатинина и снижает риск дальнейшего повреждения почек. Кроме того, цистанхе также помогает снизить уровень холестерина и триглицеридов, которые могут быть опасны для пациентов, страдающих заболеваниями почек.

Нажмите на Cistanche Tubulosa Adalah

Для получения дополнительной информации:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Ключевые слова:

Заболевание, связанное с IgG4-, околопочечная капсула, быстро прогрессирующая почечная недостаточность, ретроперитонеальный фиброз

Введение

Поражение почек при заболевании, связанном с IgG4- (IgG4-RD), может проявляться тубулоинтерстициальным нефритом (TIN), гломерулярными поражениями, представленными мембранозной нефропатией, массовыми поражениями и ретроперитонеальным фиброзом (1). Сообщалось о нескольких характерных аномалиях визуализации (2). На компьютерной томографии (КТ) с контрастным усилением часто наблюдаются множественные области низкой плотности. Массовые поражения встречаются относительно редко, и их следует отличать от злокачественных опухолей. Гидронефроз, связанный с забрюшинным фиброзом, является еще одной распространенной аномалией. Периренальные поражения являются редким проявлением IgG4-RD, и в нескольких исследованиях подробно сообщается об их клинической значимости (3, 4).

Мы сообщаем о случае быстро прогрессирующей почечной недостаточности с уникальными аномалиями визуализации, включая мягкие ткани вокруг почки и ретроперитонеальный фиброз.

История болезни

В нашу больницу был направлен 71-летний японец с одышкой и плевральным выпотом. Первоначально у него диагностировали сердечную недостаточность из-за тяжелой митральной недостаточности. Хотя его симптомы улучшились при приеме диуретиков, у него развилась прогрессирующая почечная недостаточность, и он был направлен в наше нефрологическое отделение.

При поступлении при физикальном обследовании выявлено следующее: артериальное давление 150/61 мм рт.ст.; ЧСС 85 уд/мин; температура тела, 37-38 град. У него не было сыпи, лимфаденопатии или отека конечностей.

На 23-й день госпитализации по результатам лабораторных исследований у больного выявлено нарушение функции почек с уровнем креатинина сыворотки (Кр) 5,27 мг/дл, при поступлении - 1,34 мг/дл. Количество лейкоцитов у него было 7,300/мм3, а уровень гемоглобина - 10,0 г/дл. Его уровень С-реактивного белка (СРБ) был слегка повышен (3,44 мг/дл). Анализы мочи не показали протеинурии или микроскопической гематурии. Иммунологические тесты выявили повышение сывороточного IgG4 без повышения IgG (263 мг/дл и 1339 мг/дл соответственно). Уровни комплемента в его сыворотке (С3, С4 и СН50) были в пределах нормы. Тесты на аутоантитела, включая антинуклеарные, антинейтрофильные цитоплазматические, анти-SS-A и анти-SS-B антитела, были отрицательными. Уровень его растворимого рецептора интерлейкина-2 (sIL-2R) был повышен (5316 ЕД/мл). Лабораторные результаты больной сведены в табл.

КТ с контрастированием показала диффузную инфильтрацию мягких тканей в левом околопочечном пространстве, а также легкую инфильтрацию в правом околопочечном пространстве и правосторонний гидронефроз за счет периаортального фиброза (рис. 1). Хотя правая почка была атрофирована и показывала гидронефроз, левая почка была менее усилена, чем правая. КТ грудной клетки выявила легкие затемнения по типу «матового стекла» в двусторонних легких. Значительного увеличения лимфатических узлов не было. Кроме того, на КТ с контрастным усилением, выполненной за 8 лет до госпитализации, не было обнаружено явных почечных аномалий.

На 26-й день госпитализации его почечная недостаточность ухудшилась с повышенными уровнями Cr и CRP (Cr 8,59 мг/дл, CRP 8,94 мг/дл) и такими симптомами уремии, как тошнота и утомляемость. Начат гемодиализ с катетерами сосудистого доступа.

Основываясь на этих выводах, мы посчитали, что его прогрессирующая почечная недостаточность была вызвана IgG4-RD. Однако точная этиология была неизвестна. Поэтому мы выполнили лапароскопическую биопсию левой почки и забрюшинного пространства.

Биопсия почки не показала тубулоинтерстициального нефрита, но диффузное легкое сморщивание базальных мембран гломерулярных капилляров (рис. 2а, б). Никаких других гломерулярных поражений, таких как мембранозная нефропатия или гломерулонефрит, не наблюдалось. Иммунофлуоресцентная микроскопия не выявила значительного отложения IgG, IgA, IgM, C3, C4 или C1q. Электронная микроскопия не выявила существенных отклонений. Ткани капсулы почки утолщены с воспалительной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, помимо фиброза (рис. 2в, г). Иммуногистохимическое окрашивание показало, что среднее количество IgG4-положительных плазматических клеток составляет приблизительно 20/поле зрения при большом увеличении, а соотношение IgG4/IgG-положительных клеток составляет 70 процентов в капсулах почек (рис. 2e). Забрюшинная биопсия выявила плотную соединительную ткань, инфильтрированную лимфоцитами, макрофагами и плазматическими клетками, что соответствовало перитонеальному фиброзу. Признаков злокачественности не было. В совокупности поражения капсулы почек, связанные с IgG4-RD, считались основной причиной почечной недостаточности.

Преднизолон (30 мг; 0,5 мг/кг) вводили на 32-й день госпитализации с последующим снижением дозы с интервалами от 2- до 3-недель. Признаки систематического воспаления, такие как лихорадка, и его уровень СРБ быстро улучшились. Его функция почек постепенно улучшалась, и гемодиализ был прекращен на 45-й день госпитализации. Его функция почек хорошо сохранялась через 6 месяцев (Cr 1,5-2,0 мг/дл). Последующая КТ показала улучшение периренальных капсульных поражений и ретроперитонеального фиброза (рис. 3).

Обсуждение

IgG4-RD представляет собой фиброзно-воспалительное заболевание, поражающее различные органы и приводящее к их дисфункции (5). Наиболее распространенным заболеванием почек, вызванным IgG4-RD, является тубулоинтерстициальный нефрит, который приводит к почечной недостаточности без явной протеинурии или гематурии (1). Также сообщалось о гломерулярных поражениях, таких как мембранозная нефропатия с протеинурией. Поражение лоханки и периуретеральной области или ретроперитонеальный фиброз часто приводят к постренальной почечной недостаточности. Некоторые пациенты с IgG4-RD имеют очень легкие симптомы или вообще не имеют симптомов, так как их поражения прогрессируют медленно.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 клеток/HPF при биопсии (6). Однако чувствительность и специфичность уровня IgG4 в сыворотке недостаточны. Гистопатологические данные следует интерпретировать в контексте клинических и рентгенологических данных, поскольку IgG4-положительные клетки также обнаруживаются при многих других состояниях, включая злокачественные новообразования, болезнь Кастлемана, гранулематоз с полиангиитом и синдром Шегрена (7). Недавно сообщалось, что критерии классификации Американского колледжа ревматологов/Европейской лиги против ревматизма, включая характерные клинические, серологические, рентгенологические и патологические признаки, обладают превосходной надежностью (8). Настоящее дело соответствовало этим критериям адекватно.

Прогрессирующее заболевание почек в течение первого месяца после госпитализации в данном случае было нетипичным для IgG4-RD. Перед биопсией почки мы заподозрили, что основной причиной почечной недостаточности является интерстициальный нефрит, поскольку, за исключением обнаружения в моче 2-микроглобулина, результаты анализа мочи были практически нормальными. Однако патологическое значение поражения околопочечной капсулы оставалось неясным. Гистопатологическое исследование не выявило признаков интерстициального нефрита или гломерулярных поражений, за исключением диффузного легкого сморщивания базальных мембран гломерулярных капилляров, предполагающего почечную ишемию, хотя IgG4-связанные поражения могли быть пропущены во время биопсии. Капсула почки была вовлечена в воспаление и фиброз с большим количеством IgG4-положительных клеток, что соответствовало IgG4-RD.

На КТ с контрастированием контрастное действие левой почки было слабее, чем правой почки, несмотря на атрофию правой почки. Это открытие также свидетельствовало о снижении перфузии левой почки. Мягкие ткани капсул почек окружают левую почку, включая ворота почки.

Основываясь на этих результатах, мы посчитали, что воспалительное поражение левой почки снижает перфузию почки, что приводит к почечной недостаточности. Пейдж почки — патологическое состояние, при котором внешнее сдавление почки из-за гематомы или объемного поражения вызывает почечную ишемию, приводящую к артериальной гипертензии и почечной недостаточности (9). Принимая во внимание, что ретроперитонеальный фиброз вызывает сдавление мочеточника и нарушает проходимость мочеточника, было разумно предположить, что периренальное воспаление и фиброз, вызванные заболеванием, связанным с IgG 4-, индуцируют низкую почечную перфузию и почечную недостаточность по тому же механизму, что и при почечной недостаточности. . Инфильтрация околопочечных мягких тканей, связанная с IgG4-RD, встречается редко (2). Чо и др. и Чен и др. сообщили об инфильтрации околопочечной капсулы из-за IgG4-RD (3, 4). В этих случаях почечная недостаточность была легкой и непрогрессирующей, а детальный механизм, лежащий в основе развития почечной недостаточности, не был объяснен. О случаях быстро прогрессирующей почечной недостаточности, требующей временного диализа, как в данном случае, не сообщалось. Обычно у пациентов с IgG 4-RD уровни СРБ низкие, а симптомы прогрессируют медленно. Сообщалось, что повышение CRP связано с периартериитом или периартериитом у пациентов с IgG4-RD, и у настоящего пациента также были периаортальные поражения (10). Повышенный СРБ или субфебрильная лихорадка в данном случае могут отражать относительно активное сосудистое воспаление. Хотя в большинстве случаев почечной недостаточности Пейджа выявляют артериальную гипертензию или легкое поражение почек, сообщалось о нескольких случаях тяжелой почечной недостаточности у пациентов с единственной почкой, например у пациентов, перенесших трансплантацию почки (11). При этом правая почка была поражена атрофией и гидронефрозом. Однако из-за отсутствия информации о состоянии пациента до его текущего обращения остается неясным, была ли эта атрофия правой почки вызвана другими состояниями, кроме гидронефроза. Основываясь на этих результатах, в дополнение к поражению правой почки считалось, что продолжающаяся компрессия левой почки периренальными поражениями вызывает низкую почечную перфузию и прогрессирующую почечную недостаточность. Насколько нам известно, это первое сообщение, подробно описывающее быстро прогрессирующую почечную недостаточность, вызванную периренальными поражениями, связанными с IgG4-RD.

IgG4-RD может поражать множество различных органов и вызывать воспаление и фиброз, приводя к различным клиническим симптомам. Злокачественную лимфому можно рассматривать как дифференциальный диагноз у пациентов с периренальными или ретроперитонеальными образованиями мягких тканей. В этом случае мы выполнили биопсию почки, чтобы исключить злокачественную лимфому, учитывая высокие уровни IL-2R в сыворотке. Однако биопсия почки является инвазивной процедурой и часто невозможна при плохом общем состоянии пациента. Атипичные результаты визуализации и клинические симптомы могут помочь лучше понять IgG4-RD, что позволит более эффективно подходить к его диагностике и лечению. Этот нетипичный случай подчеркивает клиническое разнообразие IgG4-RD.

Авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов (КИ).

Рекомендации

1. Саеки Т., Кавано М. Заболевание почек, связанное с IgG4-. Kidney Int 85: 251-257, 2014 г.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Заболевание почек, связанное с иммуноглобулином G4-: всесторонний графический обзор спектра изображений, имитаторов и клинико-патологических характеристик. Корейский J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Чо Й.Дж., Юнг В.И., Ли С.И., Сонг Дж.С., Пак Х.Дж. Поражение околопочечной капсулы и мошонки при заболевании почек, связанном с иммуноглобулином G4-: обзор на основе клинических случаев. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.

4. Чен П.Т., Чанг К.П., Лю К.Л. Инфильтрация околопочечных мягких тканей вследствие заболевания, связанного с иммуноглобулином G4-. CMAJ 190: E801, 2018.

5. Камисава Т., Зен Ю., Пиллаи С., Стоун Дж. Х. Заболевание, связанное с IgG4-. Ланцет 385: 1460-1471, 2015.

6. Умехара Х., Окадзаки К., Масаки Ю. и др. Комплексные диагностические критерии заболеваний, связанных с IgG4- (IgG4-RD), 2011 г. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012 г.

7. Хосрошахи А., Уоллес З.С., Кроу Дж.Л. и др. Международное согласованное руководство по ведению и лечению заболеваний, связанных с IgG4-. Ревматоидный артрит 67: 1688-1699, 2015.

8. Уоллес З.С., Наден Р.П., Чари С. и др. Критерии классификации заболеваний, связанных с IgG4-, Американского колледжа ревматологов/Европейской лиги против ревматизма 2019 г. Ревматоидный артрит 72: 7-19, 2020.

9. Допсон С.Дж., Джаякумар С., Велес Дж.К. Почки страницы как редкая причина артериальной гипертензии: клинический случай и обзор литературы. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009 г.

10. Акияма М., Канеко Ю., Такеучи Т. Характеристики и прогноз периартериита/периартериита, связанного с IgG4-: систематический обзор литературы. Аутоиммун, ред. 18: 102354, 2019 г.

11. Такахаши К., Прашар Р., Путчакаяла К.Г. и др. Потеря аллотрансплантата в результате острой почечной недостаточности вследствие травмы после трансплантации почки. World J Transplant 7: 88-93, 2017 г.

The Internal Medicine — это журнал с открытым доступом, распространяемый по международной лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0.

Для получения дополнительной информации: david.deng@wecistanche.com WhatsApp:86 13632399501