Два случая пурпурного нефрита ISKDC типа 6, прогноз для которых можно предсказать, используя пересмотренную Оксфордскую классификацию или полуколичественную классификацию Ⅱ

Рассмотрение

Мы наблюдали два педиатрических случаяпурпурный нефрит ISKDCтип 6 с различными клиническими и гистологическими особенностями. В случае 1 не было симптомов боли в животе после началаIgA васкулит, но наблюдались гематурия и умеренная протеинурия, абиопсия почкибыло выполнено.ткань почекпоказали результаты, подобные MPGN, но во всех отобранных клубочках наблюдалисьгиперклеточные пораженияво всех узлах. С другой стороны, в случае 2 сразу после начала IgA-васкулита наблюдались сильные боли в животе, пациент находился в нефрито-нефротическом состоянии, и ему была проведена биопсия почки. В дополнение к данным, подобным МПГН, гистология почек выявила некротизирующий серповидный нефрит с очень сильными внесосудистыми поражениями. Даже при тех же результатах, что и при МПГН, в случае 1 наблюдалось более широкое поражение, а в случае 2 — сильное локальное внесосудистое поражение. Что касается почечного прогноза, в случае 1 был выбран IVMP и комбинированная лекарственная терапия, и клиническое течение было очень благоприятным. С другой стороны, во втором случае он добавил плазмаферез.лечение ИВМПи множественная лекарственная терапия, а также ответ на лечение, в том числелечение рецидива, потребовалось время.

Добавка цистанхе для поддержки функции почек

Примерно через 4 года после начала лечения показатели мочи окончательно нормализовались (клиническая ремиссия). Он находится в клинической ремиссии около года, но долгосрочный прогноз неизвестен, поскольку период наблюдения короткий, и он все еще принимает БРА, но за ним будут продолжать тщательно наблюдать, обращая внимание на рецидивы и прогрессирование. хронических поражений. Это.

Пурпурный нефрит — это вторичный нефрит, осложняющий IgA-васкулит, и гистологически он показывает мезангиальный пролиферативный нефрит, похожий на его IgA-нефропатию, а метод флуоресцентных антител показывает, что его IgA откладывается в мезангии. 2). Кроме того, гистопатологическая тяжесть в основном подразделяется на шесть категорий поИСКДК.

1). Эта классификация до сих пор часто используется и классифицируется на основе процента клубочков с мезангиальной пролиферацией и процента образования полулуний, что в то время считалось многообещающим прогностическим фактором. Среди них тип 6 представляет собой особый тип, называемый MPGN-подобным, характеризующийся изменениями в мезангиальной области и стенках капилляров клубочков и представляет собой относительно редкую патологию с зарегистрированной частотой от 1,1 до 5,7%1)3). -Пять). MPGN-подобные поражения также наблюдаются при других заболеваниях, но Сигемацу описывает это поражение как состояние, при котором мезангиальная область распространяется от стержня клубочка вдоль стенки клубочка, либо по окружности, либо частично, и является обратимой. Предполагалось, что необратимые процессы имеют смешанный характер6). Острое поражение субэндотелиального мезангиального отека представляет собой обратимый процесс, при котором можно ожидать реконструкцию и регенерацию стенки петли; и наоборот, задержка субэндотелиального мезангиального отека, застой макрофагов и выживание интерстициальных мезангиальных клеток вызваны поражением клубочков. Идея состоит в том, что это может быть необратимый процесс, который приводит к затвердеванию копытной стенки.

Таблица 2. Зарегистрированные случаи пурпурного нефрита 6 типа с прогнозом (включая этот случай)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0. От 5 до 1 г/день/1,73 м2 следует получать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или БРА в зависимости от реакции на лечение. Рекомендуемые рекомендации по лечению включают 6-месячную ПСЛ в случаях плохой функции почек и дополнительное введение ИВМП или циклофосфамида (ЦФА) в случаях с образованием серповидной формы или снижением функции почек7). Это руководство основано на его рекомендациях по лечению хронической IgA-нефропатии, но (1) в отличие от его IgA-нефропатии время начала пурпурного нефрита легко определить, и часто преобладают острые поражения; ②Основные острые поражения

При пурпурном нефрите в организме существует высокая вероятность улучшения почечного прогноза за счет активного терапевтического вмешательства, сосредоточенного на PSL. ) нельзя ожидать, что ингибиторы окажут эффект подавления воспаления или подавления серповидных образований, и их рекомендуют для первоначального введения.

По таким причинам, как возможность ошибочной оценки терапевтического эффекта на основании более очевидного эффекта снижения протеинурии), мы считаем, что нецелесообразно использовать ингибиторы РАС на начальной стадии, если основной причиной не являются хронические поражения. Фактически в нашей больнице мы не используем ингибиторы РАС с начальной стадии, а применяем комбинированную терапию (ПСЛ, варфарин, мизолибин и дипиридамол) в зависимости от тяжести острых поражений, таких как внутрипротоковая пролиферация, петлевой некроз и серповидное образование. . , политика лечения заключается в добавлении IVMP и PE. CPA не используется из-за побочных эффектов заболеваний половых желез.

Чтобы понять клинические характеристики, лечение и прогноз пурпурного нефрита ISKDC типа 6, ранее сообщавшиеся случаи с прогнозом и этот случай суммированы в таблице 2. Прогноз определялся как A: нормальный, B: только нарушения мочеиспускания, C : активный нефрит (гипертония, почечная дисфункция, нарушения мочеиспускания), D: терминальная стадия заболевания почек и E: смерть. Из этой таблицы 26 случаев являются малыми.

По крайней мере, у 18 пациентов в начале заболевания наблюдалось нефротическое состояние, что указывает на тенденцию к развитию большой протеинурии. Более того, в то время как в прошлом было много случаев с плохим прогнозом, таких как смерть или терминальная стадия почечной недостаточности, недавние сообщения показали, что было много случаев с относительно хорошим прогнозом. Вполне возможно, что прогноз улучшился благодаря более эффективному лечению, такому как IVMP и плазмаферез, а случаи пурпурного нефрита ISKDC типа 6 не обязательно являются трудноизлечимыми.

Классификацию ISKDC критиковали за ее проблемы, в том числе за то, что степень образования серповидной формы не обязательно коррелирует с прогнозом почек,3),12)-14), а тубулоинтерстициальные поражения и окружающие сосудистые поражения не оцениваются. Я пришел 14)15). Впоследствии было показано, что доля склеротических клубочков и интерстициального фиброза лучше коррелирует с долгосрочным исходом16).

Сделан вывод, что Оксфордская классификация, используемая для IgA-нефропатии, позволяет прогнозировать прогрессирование пурпурного нефрита. Оксфордская классификация была пересмотрена в 2016 году и включает традиционную мезангиальную гиперцеллюлярность (М), внутрикапиллярную пролиферацию (Е), сегментарный гломерулосклероз/спайки (S) и канальцевую атрофию/интерстициальный фиброз (Т). Оценка C (серповидная оценка) была добавлена ​​к MEST, а оценка S была пересмотрена, чтобы принять во внимание наличие или отсутствие признаков повреждения подоцитов17). В таблице 3 показаны случаи пурпурного нефрита, включенные в (пересмотренную) Оксфордскую классификацию и показавшие связь с прогнозом почечной недостаточности. Из 4 найденных статей 2 были для взрослых и 2 для детей, и было много сообщений о том, что S и T, которые не участвуют в классификации ISKDC, значительно коррелировали с прогнозом почек, и окончательный вывод заключался в том, что (Пересмотренная версия Показано, что Оксфордская классификация полезна для прогнозирования почечного прогноза. Кроме того, в этих работах не было выявлено случаев ISKDC 6-го типа. С другой стороны, на этом фоне также сообщалось о введении различных полуколичественных классификаций. Например, Koskela et al. сравнили свою классификацию ISKDC с полуколичественной оценкой (SQC), которая учитывает более 14 переменных, для 53 детей с пурпурным нефритом. Долгосрочный прогноз можно улучшить, установив пороговое значение SQC равное 10,5.

сообщили, что можно разделить пациентов на группу с хорошим прогнозом и группу с плохим прогнозом22).

Применяя к этому случаю пересмотренную Оксфордскую классификацию, случай 1 — это M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), а случай 2 — это M(1)E(1)S({{10}}). Результатом является T(0)-C(2), и в обоих случаях E равно 1, что, вероятно, отвечает на иммунодепрессанты, такие как стероиды, и среди поражений MST, которые оказывают влияние на прогноз независимо от клинических параметров, только M является 1. Случай 2 имел оценку C, равную 2, что является поражением, которое влияет на прогноз, когда иммунодепрессанты не назначаются. В целом предполагалось, что прогноз в обоих случаях был неплохим, если проводилось лечение, основанное на иммунодепрессантах, таких как стероиды. Аналогично, при оценке SQC Коскелы и др. случай 1 получил оценку 3 балла, а случай 2 — 7 баллов.

Все случаи были ниже порогового значения, и долгосрочный прогноз прогнозировался как хороший. Эти два случая классифицируются как пурпурный нефрит ISKDC типа 6, но в обоих случаях хронические поражения, такие как первичные гистологические сегментарные склеротические поражения и интерстициальный фиброз, не наблюдались, но наблюдались внутрипротоковая пролиферация, некроз ловушек и признаки острой фазы, такие как образование серповидной формы.

Лечение случая 2 было усилено. Однако, как уже упоминалось выше, классификация ISKDC в основном классифицируется по степени образования серповидной формы, которая не обязательно коррелирует с прогнозом почек, а тип 6, в частности, представляет собой особый тип МПГН-подобного поражения, поэтому пурпурный нефрит классифицируется не только по классификации ISKDC. , мы признали важность выбора лечения в сочетании с другими классификациями и оценкой, которые могут предсказать прогноз. Волчаночный нефрит, как и пурпурный нефрит, является еще одним воспалительным заболеванием почек, но используемые системы классификации связаны с тяжестью заболевания почек и исходом заболевания, что затрудняет разработку стратегий лечения, основанных на гистологической классификации. Установлено23)24). В дополнение к классификации ISKDC для пурпурного нефрита также желательна соответствующая классификация, связанная с тяжестью заболевания почек и исходом заболевания.

Заключение

Пурпурный нефрит ISKDC 6 типа — относительно редкое заболевание, но оно разнообразно и не обязательно имеет плохой прогноз. Я думаю, что важно оценить тяжесть путем реклассификации и полуколичественной оценки клинических симптомов и гистологических данных на момент начала заболевания, а также обеспечить стратифицированное лечение без унификации лечения. Меня ударили.

Подтверждение

Мы хотели бы выразить нашу глубочайшую благодарность доктору Асами Такэда из отделения нефрологии Японского Красного Креста, Медицинского центра Айти, Нагоя, второй больницы, за ее интерпретацию гистопатологии почек и комментарии.

Документация

1) Коунахан Р., Уинтерборн М.Х., Уайт Р.Х., Хитон Дж.М., Медоу С.Р., Блетт Н.Х., Светчин Х., Кэмерон Дж.С., Чантлер С. Прогноз

Нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Куно Тоши: Пурпурный нефрит (IgA-васкулит). Переработанное издание патологии почек Аторосу. Японское общество патологии почек, Японское общество почек, изд. Токио, Токийское медицинское общество, 2017 г.: 119-125.

3) Сойлемезоглу О, Озкая О, Озен С, Баккалоглу А, Дюсунсель Р, Перу Х, Четинюрек А, Йылдыз Н, Донмез О, Буян Н, Мир С, АрисойН, Гур-Гувен А, Алпай Х, Эким М, Аксу Н , Сойлу А., Гок Ф., Пойразоглу Х., Сонмез Ф.: Турецкая группа по изучению детского васкулита. Нефрит Геноха-Шенлейна: общенациональное исследование. Практика Нефрона Клина, 2009 г.; 112: с199-204.

4) Кавасаки Ю, Суяма К, Югета Э, Катаёсе М, Сузуки С, Сакума

Х., Немото К., Цукагоси А., Нагасава К., Хосоя М. Заболеваемость и тяжесть пурпурного нефрита Геноха-Шенлейна за 22-летний период в префектуре Фукусима, Япония. Международный Урол Нефрол 2010; 42: 1023-1029.

5) Хуан YJ, Ян XQ, Чжай WS, Рен XQ, Го QY, Чжан X, Ян

М., Ямамото Т., Сунь Ю., Дин Ю. Клинико-патологические особенности и прогноз мембранопролиферативно-подобной пурпуры Геноха-Шенлейна.

нефрит у детей. Всемирный журнал педиатров, 2015 г.; 11: 338-345.