Уремический костный леонтоз: отличительные особенности визуализации позволяют отличить его от других клинических причин костного леонтоза

Для получения дополнительной информации. контактtina.xiang@wecistanche.com

A B S T R A C T

Скелетные изменения являются частым осложнением у пациентов с хроническим заболеванием почек и традиционно обозначаются какпочечная остеодистрофия. Костный уремический леонтоз — редкая и тяжелая форма почечной остеодистрофии с характерным разрастанием черепно-лицевых костей. Визуализация, особенно компьютерная томография, ценна для диагностики и лечения таких редких состояний. Костный уремический леонтиаз имеет характерные особенности визуализации со значительным разрастанием челюсти и характерным внутренним серпигинозным туннелированием. Распознавание его радиологической картины и своевременное лечение необходимы, чтобы избежать разрушительных эстетических и функциональных нарушений.

Нажмите здесь, чтобы узнать о преимуществах herba cistanches

Введение

Термин леонтиаз классически использовался для описания львиного вида лица при проказе в результате кожных изменений. Позднее, в 1869 г., Вирхов добавил к леонтиазу термин «кость» для описания воспалительного гиперостоза лицевых костей. Действительно, костный леонтиаз — это скорее общий описательный термин, чем само заболевание, которое часто применяется к диффузному черепно-лицевому разрастанию, напоминающему морду льва [3]. Такая деформация была зарегистрирована при различных заболеваниях, таких как болезнь Педжета, фиброзная дисплазия и почечная остеодистрофия (ROD). В 1953 г. Cohen et al. впервые описал лицевые проявления при вторичном гиперпаратиреозе (ВГПТ) ихроническое заболевание почек(ХБП) как костный уремический леонтоз (ULO).

Скелетные изменения являются частым осложнением у пациентов с ХБП и традиционно обозначаются как ROD. Тем не менее, такие группы пациентов также предрасположены к другим внескелетным проявлениям, для которых Фонд улучшения глобальных результатов при заболеваниях почек (KDIGO) рекомендовал более широкий термин — хроническое заболевание почек — минеральные и костные нарушения (ХБП-MBD). KDIGO также рекомендует использовать термин ROD исключительно для описания изменений в морфологии костей, связанных с ХБП. Следовательно, CKD-MBD представляет собой сложное системное заболевание, состоящее из биохимических изменений, изменений костей, мягких тканей и кальцификации сосудов [8. Основными биохимическими изменениями при CKD-MBD являются гиперфосфатемия, гипокальциемия и снижение активации витамина D, которые в конечном итоге приводят к ВГПТ с повышенной продукцией паратиреоидного гормона (ПТГ).

ULO — редкая и тяжелая форма ROD с характерным разрастанием черепно-лицевых костей. В литературе опубликовано несколько случаев УЛО, что можно объяснить доступностью диализа и резкой тактикой ВГПТ; так как биохимические изменения обычно диагностируются раньше, до развития скелетных изменений. Кроме того, существует спектр изменений скелета, вызванных ВГПТ и обозначаемых различными терминами, для которых невозможно оценить точное количество опубликованных случаев. Практикующие врачи должны быть осведомлены о диагностике и лечении этого редкого состояния, поскольку оно может привести к разрушительным эстетическим и функциональным нарушениям. Этот отчет направлен на изучение роли визуализации в ULO и ее отличительных особенностей визуализации, которые позволяют дифференцировать другие клинические причины костного леонтоза. Кроме того, будут обсуждаться ожидаемые осложнения и стратегии лечения.

История болезни

У 28-летнего мужчины в течение последних семи месяцев прогрессировал безболезненный отек лица. Изменения в его голосе также были задокументированы. Его прошлая медицинская история включала терминальную стадиюпочечная болезнь(ХПН) неустановленной этиологии в течение последних 9 лет, в настоящее время на гемодиализе 3 раза в неделю, тяжелая неконтролируемая ВГПТ, артериальная гипертензия. Пациент отрицал какие-либо нарушения зрения, слуха, одышку или дисфагию в анамнезе.

По прибытии у пациента было повышено артериальное давление (161/101 мм рт.ст.), а другие жизненные показатели были в норме. При физикальном осмотре у пациента было отмечено твердое костное выступание черепно-лицевой области, наиболее выраженное вдоль верхней челюсти. Никакой нежности не было задокументировано. Полученные лабораторные данные включали следующее: 13,4 ммоль/л мочевины (4.2-7.2), 920 мкмоль/л креатинина (64-115), 6 мл/мин/1,73 м^2 э-СКФ, 1,65 ммоль/л фосфата (0,80-1,45), 1714,3 ед/л щелочной фосфатазы (50-116), 2,080 ммоль/л кальция (2,100-2,550) и 3012 нг /л ПТГ.

Затем была запрошена компьютерная томография (КТ) лицевых костей, чтобы исключить опухоли костей. Скаутская пленка демонстрирует чрезмерное разрастание челюсти, в частности верхней челюсти, с множественными крошечными четко очерченными просветами свода черепа (рис. 1). Аксиальные, коронарные и сагиттальные КТ-изображения показывают значительный разрастание челюсти с внутренними серпигинозными туннелями или каналами; обнаружены как чередующиеся кольца гипо- и гиператтенюации, связанные с утратой кортикомедуллярной дифференцировки (рис. 2).

На сагиттальном КТ-изображении виден склероз концевых пластинок позвонков (рис. 2).

История ESRD, биохимические результаты SHPT и отличительные особенности визуализации в черепно-лицевых костях являются диагностическими признаками ULO. В настоящее время пациент находится в активном листе ожидания на трансплантацию. SHPT не удалось контролировать с помощью медикаментозной терапии, для чего была запрошена консультация эндокринной хирургии для возможной паратиреоидэктомии.

Обсуждение

Как правило, скелетные проявления при ROD делятся на три основные модели: высокий костный метаболизм при ВГПТ, низкий костный метаболизм при рахите/остеомаляции или смешанный [121. Хотя плохо контролируемая ВГПТ может быть обозначена как ключевой признак УЛО, точный патогенез до сих пор неизвестен [13]. Кроме того, склонность ULO к поражению черепно-лицевых костей до сих пор неясна [14]. Massicotte-Azamiouch et al. описывают морфологические изменения при ВЛО как не ограничивающиеся костными изменениями, но включающие изменения мягких тканей, которые в конечном итоге придают лицу львиный вид [15]. ткани во рту, изменения кончиков пальцев и психологические проблемы; и они назвали это синдромом Сагликера.

Хотя УЛО диагностируется клинически, визуализация позволяет отличить его от других заболеваний с похожим разрастанием черепно-лицевой области. Визуализация также полезна перед реконструктивными операциями у пациентов с косметическими или функциональными нарушениями. Кроме того, визуализация может использоваться в качестве прогностического инструмента при ULO для подтверждения улучшения черепно-лицевых деформаций после успешного лечения [1]. Визуализирующие исследования поперечного сечения, в первую очередь КТ, с трехмерной (3D) реконструкцией или без нее, являются предпочтительным методом визуализации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может быть запрошена, когда результаты КТ неубедительны. Панорамная рентгенограмма полезна для оценки твердой мозговой оболочки, которая имеет тенденцию к поражению гиперпаратиреозом. Как часть лечения ULO, визуализация играет жизненно важную роль в предоперационной локализации аденомы паращитовидной железы. Ультразвук и сцинтиграфия с 99mTc-sestamibi являются предпочтительными методами визуализации для такого сценария [18]. КТ и МРТ с контрастированием могут быть зарезервированы для неудачной паратиреоидэктомии или несоответствующих результатов УЗИ и сцинтиграфии [18]. Четырехмерная (4D) КТ является ценным методом, демонстрирующим высокую диагностическую точность локализации аденомы паращитовидной железы, в частности, при неопределенных результатах УЗИ или сцинтиграфии.

Диагноз УЛО представляет собой проблему радиологического и патологического характера, в частности, из-за отсутствия в анамнезе ХПН и биохимических результатов ВГПТ. Рентгенологически признаки ULO сложны, как и при ROD, которые могут частично совпадать между рахитом/остеомаляцией и SHPT [20]. Даже патологически ULO можно интерпретировать как другие причины чрезмерного роста черепно-лицевой области, такие как фиброзная дисплазия [10]. Как правило, признаки остеомаляции при визуализации неспецифичны и включают снижение плотности кости, потерю четкости кортикального слоя и огрубление трабекулярного рисунка в дополнение к зонам Лузера или псевдопереломам; тип недостаточности переломов [20,21]. С другой стороны, гиперпаратиреоз представляет собой резорбцию кости как наиболее распространенное рентгенологическое проявление. Резорбция кости в черепе лучше всего описывается как появление «соли и перца», вызванное множественными просветлениями на фоне склеротического эффекта «матового стекла», связанного с нечеткими внутренними и внешними столами. Такой рисунок «матового стекла» может быть ошибочно принят за фиброзную дисплазию, однако при ULO он выглядит диффузным с потерей кортикомедуллярной дифференцировки [10]. Поднадкостничная резорбция также может наблюдаться в твердой пластинке, которая представляет собой кость, окружающую зубные лунки. Фиброзно-кистозный остит — еще одно проявление гиперпаратиреоза, возникающее в результате активации остеокластов и замещения костного мозга сосудистой и фиброзной тканью. Коричневая опухоль представляет собой крайнюю форму фиброзно-кистозного остита, которая проявляется в виде солитарных или многоочаговых литических поражений. Остеосклероз также может наблюдаться, в частности, в фазе заживления с характерным увеличением плотности костной ткани концевых пластинок позвонков (позвоночник типа «рубашка»). Значительный разрастание челюсти с внутренними серпигинозными туннелями или каналами и потеря кортикомедуллярной дифференцировки являются специфическими проявлениями ULO. Причина такого появления до сих пор неизвестна без гистопатологического объяснения [10]. Однако Ван и соавт. сообщили о серпигинозном туннелировании или каналировании как зональном паттерне с чередующимися кольцами гипо- и гиператтенуации в результате активности остеокластов и остеобластов [23]. Lee и соавторы сообщили, что такой зональный паттерн связан с концентрическими слоями повторяющихся клеток и трабекул в дополнение к продуктам крови, окружающим инволютивные плотные коричневые опухоли.

Основными дифференциальными диагнозами УЛО являются болезнь Педжета и фиброзная дисплазия, основанные на клинических данных черепно-лицевого разрастания. Однако разрастание в таких условиях имеет тенденцию быть асимметричным и многоочаговым, в отличие от диффузно-симметричного поражения при ОЛО. Гистопатологическое подтверждение не требуется, так как УЛО, фиброзная дисплазия и болезнь Педжета могут иметь сходные результаты. Таким образом, диагноз УЛО у пациентов с черепно-лицевыми изменениями зависит от клинической картины ХПН, биохимических результатов ВГПТ и результатов классической визуализации. ULO клинически проявляется прогрессирующим безболезненным массивным разрастанием черепно-лицевых костей, в частности челюсти, расширением ноздрей, уплощением спинки носа и увеличением межзубных промежутков. Помимо косметических эффектов, вовлечение черепно-лицевых костей в ULO вызывает прогрессирующее сужение отверстий основания черепа, что может привести к компрессионной черепной невропатии. Сундарам и др. задокументирована двусторонняя компрессионная нейропатия зрительного нерва, вызванная ULO, со спонтанным улучшением зрительных симптомов после паратиреоидэктомии 9]. Ранее также сообщалось о потере слуха. Кроме того, УЛО может привести к другим функциональным нарушениям, таким как опасная для жизни обструкция верхних дыхательных путей, носовое дыхание, дизартрия и дисфагия.

Имеются ограниченные опубликованные данные о стратегиях лечения ULO, которые могут быть медикаментозными и хирургическими. Большинство случаев резистентны только к медикаментозной терапии [1]. Хирургические стратегии направлены на лечение основной причины ВГПТ, в дополнение к попыткам восстановить форму и функцию. Ли и др. задокументировали легкое улучшение или, по крайней мере, стабилизацию лицевых деформаций после паратиреоидэктомии в их серии из 5 пациентов с УЛО [13]. Ян и др. подтвердили ранее опубликованные результаты, когда ретроспективно оценили 6 пациентов с купированием ВГПТ и улучшением качества жизни после тотальной паратиреоидэктомии и аутотрансплантации [27]. Дуан и др. задокументировали заметные обратимые изменения скелета при визуализации после паратиреоидэктомии и аутотрансплантации в дополнение к медикаментозной терапии [1. Однако ULO может иметь высокую частоту биохимических рецидивов (60 процентов) в течение 1 года после операции [27]. Отсюда они пришли к выводу, что УЛО — это не простое заболевание с черепно-лицевыми пороками развития, а тяжелое системное заболевание. Кроме того, аномальные уровни ПТГ после паратиреоидэктомии могут быть объяснены остаточной тканью паращитовидной железы, которая может быть эктопической по расположению и требует послеоперационной сцинтиграфии с 99mTc-sestamibi для определения местоположения, что подтверждается ранее зарегистрированным случаем [24]. Успешная резекция таких остатков обещает нормализовать уровни ПТГ [24]. Исходя из редкости таких случаев, нет четких стратегий челюстно-лицевой реконструкции с целью улучшения качества жизни пациента. Такие стратегии должны быть своевременно спланированы, чтобы обеспечить более высокий процент зрелой кости в очаге поражения.

Вывод

ULO имеет характерные особенности визуализации со значительным разрастанием челюсти и характерным внутренним серпигинозным туннелированием. Распознавание его радиологической картины и своевременное лечение необходимы, чтобы избежать разрушительных эстетических и функциональных нарушений. Для возможного рецидива после успешного лечения требуется длительное наблюдение. Биохимический скрининг во время гемодиализа жизненно важен, поскольку аномальные лабораторные результаты могут сопровождаться изменениями скелета, которые можно использовать в качестве профилактических инструментов.

----

ROD, почечная остеодистрофия; ВГПТ, вторичный гиперпаратиреоз; ХБП, хроническая болезнь почек; УЛО, уремическая костная леонтазия; KDIGO, Глобальные результаты по улучшению заболеваний почек; CKD-MBD, хроническое заболевание почек-минеральное и костное заболевание: ПТГ. паратиреоидный гормон; ESRD, терминальная стадия почечной недостаточности; КТ, Компьютерная томография; 3D, трехмерная; МРТ, магнитно-резонансная томография; 4D, четырехмерная.