Редкая аномалия почек, сопровождающаяся тяжелой гипотонией, может спасти жизнь ребенка!
Mar 11, 2024
Двусторонняя агенезия почек (БРА) — фатальный врожденный порок развития, вызванный нарушением нормального развития обеих почек на ранних стадиях эмбрионального развития. Несмотря на достижения в лечении плода и новорожденного, заболеваемость и смертность детей с врожденным BRA остаются высокими.

Нажмите на Цистанхе при заболевании почек
В то же время у детей с БРА может возникнуть тяжелая гипотония, а к традиционным вазопрессорам может развиться резистентность. Недавно PEDIATRICS опубликовало отчет о случае у детей с BRA [1], в котором указывается, что ангиотензин II может стать новым вариантом лечения рефрактерной гипотензии у детей с BRA.
После того как у беременной женщины пренатально был диагностирован BRA у плода, врачи провели серию амниоинфузий в соответствии с Протоколом исследования лечения внутриамниотической почечной недостаточности у плода (NCT 03101891).
Беременной женщине было проведено 11 амниоинфузий в период предполагаемого срока беременности (EGA) от 22 до 31 недели. У беременной женщины на 31+1 неделе развился разрыв плодной оболочки, и она получила лечение бетаметазоном. Затем на 33+0 неделе беременная женщина успешно родила мальчика посредством кесарева сечения.
Ребенку потребовалась высокочастотная осцилляторная вентиляция легких и терапия оксидом азота в связи с гипоплазией легочной артерии, легочной гипертензией и респираторным дистресс-синдромом. На следующий день врач начал использовать у ребенка Акаудекс (новый тип простого устройства для ультрафильтрации) для заместительной почечной терапии. Первоначальное УЗИ черепа ребенка показало кровоизлияние III степени в левой части желудочка, сопровождающееся увеличением желудочка. На 10-й день лечения ребенок был отключен от кислородной трубки, у него возникла периодическая гипоксия, требующая своевременной подачи кислорода. Во время лечения ребенок также регулярно получал лечение дофамином и вазопрессином и время от времени делал инъекции мидодрина.
В возрасте 3 месяцев у ребенка развилась периодическая гипотония, несмотря на лечение мидодрином и ежедневным приемом Акаудекса. Клиницисты лечили его фенобарбиталом, фосфенитоином и леветирацетамом, но его гипотония ухудшалась, и у него развились фокальные припадки, которые в течение 24 часов переросли в эпилептический статус.

Клиницисты обследовали инфекционные причины ребенка, включая анализ спинномозговой жидкости и внутричерепное УЗИ, и не обнаружили никаких признаков кровоизлияния в мозг или гидроцефалии. Стоит отметить, что у ребенка сохранялась предыдущая периодическая гипотония, и после измерения систолическое артериальное давление (ДАД) составляло от 40 до 50 мм рт. ст., среднее артериальное давление (САД) - от 25 до 35 мм рт. ст.
Ребенку была проведена инфузионная терапия, и ему снова начали давать гидрокортизон вместе с инфузиями дофамина, вазопрессина и адреналина. Насыщение кислородом мозговой крови ребенка контролировали на уровне 30%-50% (ранее 50%-70%), насыщение крови туловища (фланговой области) - 80%, индекс перфузии (ПИ) периодически изменялся. ниже 1%.
В связи с рефрактерной гипотензией у ребенка врач начал вводить ангиотензин II в дозе 1,25 нг/кг/мин на 5-й день лечения и титровал его до 40 нг/кг/мин в течение следующих 4 дней. Медленно уменьшите дозировку в течение нескольких дней и прекратите прием. В то же время во время применения ангиотензина II для предотвращения тромбообразования дополняют постоянную инфузию гепарина.
Было обнаружено, что пациенту первоначально требовался гидрокортизон (2 мг/кг) каждые 6 часов, максимальная доза введения дофамина 13 мкг/кг/мин, вазопрессин 0.7 мЕд/кг/мин и адреналин 0. 5 мкг/кг/мин. После введения ангиотензина II все прессорные движения были успешно остановлены без существенного снижения САД.
Ребенка лечили ангиотензином II, в итоге он выздоровел и был выписан.
БРА — редкое заболевание развития плода, которое серьезно вредит здоровью плода. Ультразвуковое исследование, показывающее маловодие, часто указывает на БРА. Хотя точная причина неизвестна, BRA связан с мутациями во многих генах развития почек.
BRA может быть отдельным заболеванием или может представлять собой патологическое изменение при определенных синдромах, таких как Х-сцепленное наследование, аутосомно-рецессивное наследование или аутосомно-доминантное наследование.
В эмбриональном периоде примитивные почки включают пронефрос, мезонефрос и метанефрос. В процессе развития большая часть пронефроса и мезонефроса дегенерирует одна за другой. Мезонефрические канальцы соединяются с преднефральными протоками, образуя вольфовы протоки, а зачатки мочеточника вырастают назад. Он растет в почках и индуцирует образование метанефроса.
Отсутствие почки обычно происходит из-за неспособности мезонефрального протока вырастить зачатки мочеточника, что приводит к неспособности дифференцировать метанефральные зачатки в метанефрос. Таким образом, у ребенка отсутствует моча или произведенная моча не может попасть в амниотическую полость, что приводит к маловодию или даже к отсутствию околоплодных вод, что приводит к гипоплазии легких, что является основной причиной неонатальной смертности.
Плоды с БРА обычно умирают в течение короткого периода после родов. Чтобы роды плода прошли гладко, амниоинфузию обычно проводят после пренатальной диагностики, чтобы не повлиять на циркуляцию околоплодных вод. Внутриамниотическая инфузионная терапия использует пункционную иглу для введения соответствующего количества физиологического раствора в амниотическую полость через брюшную полость под контролем В-УЗИ для улучшения состояния маловодия. Это безопасный, экономичный и эффективный метод.
К другим способам быстрого пополнения околоплодных вод относятся:
Принимайте много жидкости
Увеличить количество околоплодных вод можно, выпивая много воды. Выпивка 2000 мл воды в течение 2 часов может увеличить количество околоплодных вод за короткий период, но количество околоплодных вод через некоторое время уменьшится и не может сохраняться в течение длительного времени.
Инфузия и оксигенация
Когда ситуация с низким уровнем околоплодных вод является серьезной, следует немедленно провести инфузию, чтобы быстро увеличить количество околоплодных вод, и немедленно ввести кислород. Это может увеличить количество околоплодных вод и предотвратить гипоксию плода из-за низкого уровня околоплодных вод.
Пополнить кровь
Многие беременные женщины страдают от недостаточности околоплодных вод из-за недостаточного объема самой крови. Недостаточный объем материнской крови приводит к недостаточному объему крови у плода, что косвенно влияет на циркуляцию околоплодных вод и приводит к недостаточности околоплодных вод.
Стоит отметить, что перед проведением этих методов лечения необходимо провести всестороннюю оценку, а лечение должно проводиться под тщательным наблюдением, чтобы предотвратить возникновение аллергических реакций, склонности к кровотечениям, преждевременных родов, выкидышей, инфекций и других неблагоприятных последствий. реакции.
Обратите внимание на осложнения: необходимо изучить и разработать новые методы лечения!
Кроме того, из-за недоразвития почек нарушается их функция, что приводит к таким осложнениям, как дисбаланс водно-солевого обмена, уменьшению объема крови, уменьшению сердечного выброса, гипотонии, которые требуют незамедлительного лечения.
В приведенном выше случае ребенок с БРА, у которого была гипотония, был успешно вылечен после применения ангиотензина II. Возвращаясь к истокам, когда ангиотензинпревращающий фермент действует на ангиотензин I, высвобождается эндогенный ангиотензин II, который оказывает сосудосуживающее действие и может увеличивать САД. Однако он метаболизируется в плазме и основных органах неспецифическими эстеразами и имеет короткий период полувыведения.<1 minute).
Изменение сосудистого тонуса и снижение уровня ангиотензина II являются допустимыми у детей с БРА. Вообще говоря, пациенты без почек имеют более низкие уровни ренина и ангиотензина I, что предотвращает высвобождение ангиотензина II. В настоящее время большое количество исследований показало, что ангиотензин II более эффективен при лечении гипотонии (в том числе рефрактерной гипотонии) у взрослых и детей старшего возраста.

Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >75 мм рт. ст. в течение 3 часов после лечения ангиотензином II по сравнению с пациентами, принимавшими плацебо. У 23% пациентов в группе лечения было зарегистрировано меньше серьезных нежелательных явлений. Кроме того, имеются два сообщения о случаях применения ангиотензина II у детей.
Однако дети в случаях, описанных в этой статье, были младенцами, и о каких-либо соответствующих исследованиях ранее не сообщалось. Неясно, когда ангиотензин II будет полезен у пациентов с БА и рефрактерной гипотензией. Необходимы дальнейшие исследования синергетического действия конкретных препаратов, таких как антидиуретический гормон или гидрокортизон, оптимального времени для начала приема ангиотензина II, методов мониторинга эффектов лечения и рекомендаций по отмене препарата.
В заключение отметим, что уровень ангиотензина II значительно улучшился у ребенка в критическом состоянии с БА и рефрактерной гипотензией. Чтобы определить оптимальный метод, сроки и эффективность этой терапии у младенцев, необходимы дальнейшие исследования для ее изучения и проверки. Однако стоит отметить, что успешное лечение этого ребенка открывает новые возможности в лечении БРА, сопровождающегося рефрактерной гипотензией.
Как цистанхе лечит заболевание почек?
Цистанхе — это традиционное китайское растительное лекарственное средство, которое веками использовалось для лечения различных заболеваний, включая заболевания почек. Его получают из высушенных стеблей Cistanche Deserticola, растения, произрастающего в пустынях Китая и Монголии. Основными активными компонентами цистанхе являются фенилэтаноидные гликозиды, эхинакозид и актеозид, которые, как было обнаружено, оказывают благотворное влияние на здоровье почек.
Заболевание почек, также известное как заболевание почек, относится к состоянию, при котором почки не функционируют должным образом. Это может привести к накоплению отходов и токсинов в организме, что приводит к различным симптомам и осложнениям. Цистанхе может помочь в лечении заболеваний почек посредством нескольких механизмов.
Во-первых, было обнаружено, что цистанхе обладает мочегонными свойствами, что означает, что она может увеличить выработку мочи и помочь выводить отходы из организма. Это может помочь снизить нагрузку на почки и предотвратить накопление токсинов. Способствуя диурезу, цистанхе может также помочь снизить высокое кровяное давление, частое осложнение заболеваний почек.
Кроме того, было показано, что цистанхе обладает антиоксидантным действием. Окислительный стресс, вызванный дисбалансом между выработкой свободных радикалов и антиоксидантной защитой организма, играет ключевую роль в прогрессировании заболеваний почек. Они помогают нейтрализовать свободные радикалы и уменьшить окислительный стресс, тем самым защищая почки от повреждения. Фенилэтаноидные гликозиды, обнаруженные в цистанхе, особенно эффективны в удалении свободных радикалов и ингибировании перекисного окисления липидов.
Кроме того, было обнаружено, что цистанхе оказывает противовоспалительное действие. Воспаление является еще одним ключевым фактором в развитии и прогрессировании заболевания почек. Противовоспалительные свойства цистанхе помогают снизить выработку провоспалительных цитокинов и ингибировать активацию обязательных путей воспаления, тем самым облегчая воспаление в почках.
Кроме того, было показано, что цистанхе обладает иммуномодулирующим действием. При заболевании почек иммунная система может быть нарушена, что приводит к чрезмерному воспалению и повреждению тканей. Цистанхе помогает регулировать иммунный ответ, модулируя выработку и активность иммунных клеток, таких как Т-клетки и макрофаги. Эта иммунная регуляция помогает уменьшить воспаление и предотвратить дальнейшее повреждение почек.

Более того, было обнаружено, что цистанхе улучшает функцию почек, способствуя регенерации клеток почечных трубок. Эпителиальные клетки почечных канальцев играют решающую роль в фильтрации и реабсорбции продуктов жизнедеятельности и электролитов. При заболевании почек эти клетки могут быть повреждены, что приводит к нарушению функции почек. Способность цистанхе способствовать регенерации этих клеток помогает восстановить правильную функцию почек и улучшить общее состояние почек.
Помимо прямого воздействия на почки, было обнаружено, что цистанхе оказывает благотворное влияние на другие органы и системы организма. Такой целостный подход к здоровью особенно важен при заболевании почек, поскольку это заболевание часто поражает несколько органов и систем. Было доказано, что че оказывает защитное действие на печень, сердце и кровеносные сосуды, которые обычно страдают от заболеваний почек. Способствуя здоровью этих органов, цистанхе помогает улучшить общую функцию почек и предотвратить дальнейшие осложнения.
В заключение отметим, что цистанхе — это традиционное китайское растительное лекарственное средство, которое веками использовалось для лечения заболеваний почек. Его активные компоненты обладают мочегонным, антиоксидантным, противовоспалительным, иммуномодулирующим и регенеративным действием, что способствует улучшению функции почек и защите почек от дальнейшего повреждения. Цистанхе приносит пользу другим органам и системам, что делает его целостным подходом к лечению заболеваний почек.






