Рецидивирующие тромбозы и компрессия крупных сосудов при аутосомно-доминантном поликистозе почек

Абстрактный

41-летний мужчина саутосомно-доминантный поликистоз почек(ADPKD), у которых ранее было несколько неспровоцированных тромботических событий и безизвестное коагулопатическое расстройство, представленысимптоматический обширный тромбдистальнее места сдавления левой общей подвздошной вены доминирующей кистой в левом нижнем полюсе почки. Это было купировано установкой фильтра нижней полой вены, левой нефрэктомией и варфаринизацией. Позже произошла компрессия нижней полой вены правой поликистозной почкой, что привело к плановой правосторонней нефрэктомии. После трансплантации почки у него возникли дальнейшие эпизоды частичного стеноза диализного доступа и обширные тромбозы в левой глубокой и правой поверхностной венозной системе нижних конечностей, несмотря на отсутствие внешней компрессии. Это представляет собой первое сообщение о рецидивирующем масс-эффекте и тромбоэмболических событиях при АДПБП как до, так и после нефрэктомии и антикоагуляции. Потенциальный повышенный риск тромбоэмболии среди пациентов с АДПБП требует дальнейшего изучения.

ВВЕДЕНИЕ

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПБП)является наиболее распространенным наследственнымсостояние почек, затрагивая 12 миллионов человек во всем мире [1]. Вокруг70% АДПКДпациенты становятся зависимыми от заместительной почечной терапии, и многие испытывают острые и хронические боли, инфекции кист, разрывы и кровотечения, а такжегипертония [1]. АДПКДу пациентов естьповышенный риск развитиявнутричерепные аневризмы головного мозга иполикистоз печени[1, 2], тогда как данные о почечно-клеточном раке противоречивы [3–5]. Сообщалось о массовом эффекте и сдавлении других органов.АДПКД, хотя и непропорционально чаще в результате кист печени, чем кист почек. Сообщалось о небольшом количестве случаев тромбоэмболических событий (ТЭ) в результате компрессии крупных сосудов [6–10], хотя сдавление нижней полой вены (НПВ) неясной значимости и посттрансплантационные риски ТЭ, по-видимому, распространены среди пациентов с АДПБП [11]. , 12]. Мы сообщаем о случае пациента с АДПБП, у которого неоднократно обнаруживалась компрессия крупных сосудов доминирующими кистами почек и рецидивирующими ТЭ как до, так и после нефрэктомии и антикоагулянтной терапии.

КАК ВРЕМЯ ДЕЙСТВУЕТ ЦИСТАНШЕ НА ПАЦИЕНТОВ С ЗАБОЛЕВАНИЕМ ПОЧЕК?

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

41-летний мужчина, находящийся на гемодиализе в течениетерминальная стадия почечной недостаточностипо материнской линииунаследованный АДПКДпоступил с 2-недельной историей болей в левой икре и прогрессирующими периферическими отеками. В остальном он протекал бессимптомно и без провоцирующих факторов. В его анамнезе было много ТЭ, включая двусторонние неспровоцированные тромбозы глубоких вен верхних конечностей (ТГВ) и несколько эпизодов тромбозов артериовенозных фистул, потребовавших тромбэктомии и/или фистулопластики. У него также была гипертония и гиперхолестеринемия. Физикальное обследование выявило припухлость выше колена и пальпируемое образование неравномерной формы в животе с обеих сторон, последнее из которых соответствует АДПБП. Его лабораторные исследования были без особенностей: количество тромбоцитов 256 × 109/л, нормальное протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, отрицательные антитела к кардиолипину и антитела к бета-2 гликопротеину 1. Предыдущая оценка тромбоза после случайного обнаружения ТГВ правой верхней конечности была нормальной в отношении активности антитромбина III, активности протеина С, уровней протеина S, факторов II и V и антител к кардиолипину.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) и последующая компьютерная томография (КТ) брюшной полости и таза выявили сдавление левой общей подвздошной вены доминирующей кистой левой поликистозной почки (рис. 1) с обширным неокклюзионным тромбом до левой икры. Также имелись множественные кисты печени в обеих долях печени, а сегменты двенадцатиперстной кишки D1 ​​и D2 были смещены влево, но не было никаких доказательств, позволяющих предположить непроходимость кишечника.

После установки кава-фильтра была выполнена экстренная нефрэктомия слева. Почка имела размеры 350×200×200 мм и весила 5530 г; злокачественного новообразования не выявлено. Последующая КТ-ангиограмма, предпринятая при рассмотрении вопроса о тромбэктомии, случайно выявила сдавление НПВ правой поликистозной почкой с почти полным сглаживанием.

Пациентке был начат 6-месячный курс терапии варфарином, а кава-фильтр был извлечен через 6 недель после установки. Катетер-венограмма, проведенная перед удалением кава-фильтра, выявила открытые правосторонние вены без тромбов; это было подтверждено на последующем дуплексном УЗИ. Внутричерепную аневризму исключили.

Через 3-месяц наблюдения КТ-ангиограмма показала сохраняющуюся компрессию НПВ правой поликистозной почкой с почти полным сглаживанием (рис. 2). Дистальнее места компрессии не было тромба, и у пациента не было никаких симптомов. Синдром Мэй-Тёрнера был исключен. Поскольку было обнаружено, что правая почка вызывает компрессию НПВ и распространяется в таз, была выполнена плановая правосторонняя нефрэктомия, чтобы предотвратить дальнейшие тромбозы в правосторонних системах глубоких вен и создать пространство для последующей трансплантации. Правая почка имела размеры 270×170×150 мм и весила 3098 г. Имели место обширные кистозные изменения с фиброзом и атрофией канальцев; злокачественного новообразования не выявлено.

Через семь месяцев после правосторонней нефрэктомии пациентке была произведена трансплантация почки от живого донора по отцовской линии. Он был выписан через 3 дня после трансплантации без каких-либо непосредственных осложнений, с хорошим диурезом и немедленной функцией трансплантата со стабильным креатинином [13]. Через семнадцать дней после трансплантации у пациента появился отек левой нижней конечности. Допплерография выявила еще один эпизод ТГВ, распространяющийся от левой проксимальной бедренной вены до большеберцово-перонеальной ствольной вены, тромбоз поверхностных вен в области правого проксимального отдела бедра до колена и 50% стеноз артериовенозной фистулы правого плеча, требующий фистулопластики. Ему рекомендовали пожизненный прием варфарина.

ОБСУЖДЕНИЕ

Этот отчет важен тем, что представляет случай (i) рецидивирующего масс-эффекта и сдавления магистральных сосудов как осложнений кист почки и (ii) рецидивирующих ТЭ у пациента с АДПБП, как при наличии, так и при отсутствии компрессии магистральных сосудов, а также несмотря на соответствующую антикоагулянтную терапию. .

Хотя увеличение почек часто встречается при АДПБП, сообщения о сдавлении кист почек на крупные сосуды редки, при этом авторам известно только о пяти таких случаях [6–10]. Это согласуется с нашим опытом работы в одном центре, где большинство предтрансплантационных нефрэктомий было показано из-за пространственных соображений размещения аллотрансплантата, что соответствует практике других стран и рекомендациям экспертов [14]. Однако недавнее радиологическое исследование выявило до 21% пациентов с АДПБП с внешней компрессией НПВ кистами почек, хотя какие-либо физиологические последствия еще предстоит определить [11].

Рисунок 1. (A) Корональная, (B) сагиттальная и (C) аксиальная проекция КТ брюшной полости и таза пациента при первоначальном обращении; это показало увеличение поликистозных почек, при этом левая почка простиралась в таз пациента; имело место сдавление левой общей подвздошной вены доминирующей кистой левой поликистозной почки на фоне крестца больного; на (в) левая общая подвздошная вена изображена синим цветом, а общие подвздошные артерии - красным; кисты печени и сглаживание двенадцатиперстной кишки в выбранных плоскостях не видны; Р, верно; Я, низший; А, передний; П, задний.

Триада Вирхова определяет, что повреждение эндотелия, венозный застой и гиперкоагуляция являются тремя основными факторами, предрасполагающими к тромбозам. В предыдущих сообщениях о случаях ТЭ объяснялись гемостазом, вторичным по отношению к сдавлению крупных сосудов [6–10]. В этом случае наблюдалось ухудшение существующего ТГВ и появление новых тромбозов, несмотря на нефрэктомию (которая устранила внешнее сдавление сосудов) и антикоагулянтную терапию. Сдавление правой поликистозной почки НПВ может привести к замедлению дистального венозного кровотока, но не является причиной последующих тромбозов. Склонность к ТЭ у пациентов с АДПБП подтверждается ранее зарегистрированной тромбоэмболией легочной артерии при отсутствии компрессии крупных сосудов [15], а также статистически значимым повышенным риском ТЭ среди пациентов с трансплантированной АДПБП [12]. Наш более чем 25-летний опыт работы в одном центре также выявил значительно больше пациентов с АДПБП, у которых развились тромботические явления, по сравнению с другими группами пациентов (рукопись в стадии подготовки). Дальнейшая характеристика пациентов с АДПБП необходима для стратификации риска масс-эффекта и ТЭ. Этот отчет о случае поднимает вопрос о том, следует ли пациентам с АДПБП переходить на пожизненную антикоагулянтную терапию после первого эпизода ТЭ и следует ли рассматривать профилактическое удаление крупных поликистозных почек, особенно с учетом потенциально катастрофических результатов при клинически бессимптомном течении [6]. Продолжающиеся эпизоды ТЕ у нашего пациента после нефрэктомии и соответствующей антикоагулянтной терапии дополняют возможную связь АДПБП и ТЕ. Эта возможная ассоциация и лежащий в ее основе патогенез требуют дальнейшего изучения.

ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА

1. Нобахт Н., Ханна Р.М., Аль-Багдади М., Амин К.М., Арман Ф., Нобахт Э. и др. Достижения в области аутосомно-доминантного поликистозного заболевания почек: клинический обзор. Почки Мед 2020;2:196–208.

2. Ким Х., Пак Х.К., Рю Х., Ким К., Ким Х.С., О К.Х. и др. Клинические корреляты масс-эффекта при аутосомно-доминантном поликистозе почек. PLoS One 2015;10:e0144526.

3. Орсков Б., Соренсен В.Р., Фельдт-Расмуссен Б., Страндгаард С. Изменения в причинах смерти и риске рака у датских пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек и терминальной стадией заболевания почек. Трансплантация нефрола 2012; 27: 1607.

4. Уэтмор Дж.Б., Кальвет Дж.П., Ю А.С., Линч К.Ф., Ван С.Дж., Касиске Б.Л. и др. Поликистоз почек и рак после трансплантации почки. J Am Soc Nephrol 2014; 25: 2335. 5. Ю Т.М., Чуан Ю.В., Ю.М.К., Чен Ч., Ян С.К., Хуан С.Т. и др. Риск развития рака у пациентов с поликистозом почек: анализ соответствия показателям предрасположенности общенационального популяционного когортного исследования. Ланцет Онкол 2016;17:1419.