Связь между опухолью Вильмса и подковообразной почкой

Контактное лицо: Одри Ху Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Электронная почта:audrey.hu@wecistanche.com

Опухоль Вильмса на поздней стадии, возникающая в подковообразной почке у 9-летнего ребенка: клинический случай

Абубакар Гарба Фарук, Х.А. Ибрагим и др.

Фон

Опухоль Вильмса (Вес)является наиболее часто регистрируемой первичной злокачественной опухолью почки в детском возрасте, с распространенностью восемь на миллион детей [1]. ВТ (Опухоль Вильмса) был связан с множественными врожденными аномалиями и пороками развития, наиболее распространенными аномалиями являются аниридия, гемигипертрофия и мочеполовые аномалии [2,3]. Другие анатомические аномалии и синдромы, связанные с WT (Опухоль Вильмса)в мочеполовом тракте включают эктопию почек, гипоплазию почек, удвоение мочеточников, крипторхизм, гипоспадию и мужской псевдогермафродитизм [2].

Подковообразная почка (HK)входит в число многочисленных почечных аномалий, связанных с ДТ. (Опухоль Вильмса)[4]. Ребенок с ГК (Подковообразная почка) имеет вдвое повышенный риск развития эмбриональной опухоли почки по сравнению с общей популяцией детей без ГК (Подковообразная почка)[5]. Несмотря на то, что ВТ (Опухоль Вильмса)редко, когда это происходит в сочетании с почечной эктопией, обычно это чаще наблюдается при ГК (Подковообразная почка)чем другие формы эктопии, такие как тазовая почечная эктопия [5, 6]. При ГК имеется тенденция к развитию эмбриональной опухоли. (Подковообразная почка), с ВТ (Опухоль Вильмса)встречается чаще, чем гипернефрома или опухоль почечной лоханки [7]. Вздутие живота может быть вызвано не только фульминантным внутрибрюшным образованием, но и жировым отложением при детском ожирении, скоплением жидкости при асците, вздутием живота или калом при кишечной непроходимости.

Из 8617 пациентов, зарегистрированных в НациональномОпухоль ВильмсаStudy Group (NWTSG) за 29 лет у 41 пациента был обнаружен ДТ. (Опухоль Вильмса)возникающие в HK (Подковообразная почка), что соответствует заболеваемости 0,48 процента . Гонконг (Подковообразная почка)однако не был распознан до операции у 13 из 41 пациента, несмотря на оценку с помощью компьютерной томографии (КТ) [5]. Признание Гонконга (Подковообразная почка)сложно, но если он диагностирован, он требует профилактического наблюдения с использованием частых физических осмотров и / или визуализации для обеспечения ранней диагностики и лечения WT. (Опухоль Вильмса)если это произойдет. Хирургическое лечение - нефрэктомия пораженной почки и резекция перешейка ГК. (Подковообразная почка)[8].

Мы описываем редкий случай запущенного WT (Опухоль Вильмса)возникающие из Гонконга (Подковообразная почка)9-летнего ребенка. Выделены проблемы управления в условиях ограниченных ресурсов, таких как наша. В этом отчете также подчеркивается важность скрининга детей с аномалиями мочеполовой системы и сопутствующими заболеваниями, такими как эмбриональная опухоль.

CISTANCHE МОЖЕТ ПИТАТЬ ПОЧКИ И ЛЕЧИТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

Презентация кейса

Пациентом был 9-летний нигерийский мальчик, проживающий в лагере для внутренне перемещенных лиц (ВПЛ) со своими родителями, направленный в амбулаторную педиатрическую клинику Учебной больницы Университета Майдугури (UMTH) неправительственной организацией (НПО). ) учреждение в отдаленной деревне штата Борно на северо-востоке Нигерии. Он поступил с прогрессирующим вздутием живота (больше справа) в течение 5 месяцев, болью в животе в течение 2 месяцев и 1-месячным кашлем в анамнезе. Через 3 месяца после появления припухлости у пациента появились тупые ноющие неиррадиирующие боли в животе без каких-либо облегчающих или усугубляющих факторов, при этом у него наблюдалось прогрессирующее снижение массы тела, связанное с анорексией. Пациент время от времени испытывал глобальную головную боль, которую он описал как пульсирующую и лихорадочную с ознобом и ознобом, которые облегчались приемом ацетаминофена. Не было гематурии, отеков лица или ног, очаговых отеков в других частях тела или болей в костях.

При осмотре выявлен хронически болезненный истощенный лихорадящий ребенок с температурой 38,5°С. Больной бледен, но без желтухи. Не было значительной периферической лимфаденопатии, отека стопы или видимого варикоцеле. Явной гемигипертрофии или аниридии не наблюдалось. Его вес составил 21 кг, что составляет 72 процента от ожидаемого (недовес). Артериальное давление было в пределах нормы для возраста, пола и роста пациента. При осмотре брюшной полости выявлено образование в правом боку, простирающееся к средней линии. Масса неравномерная, плотная, безболезненная, малоподвижная. Печень и селезенка при пальпации не увеличены, левая почка не баллотируется.

КТ брюшной полости показала гетерогенную массу низкой плотности, возникающую из правой почки, пересекающую среднюю линию и вовлекающую противоположную левую почку, а изображения экскреторной фазы выявили деформацию и растяжение чашечек той части левой почки, которая была относительно сохранной (рис. 1). Внутриочаговых кальцинатов не было. КТ грудной клетки показала два дискретных узла в левой верхней зоне и правой нижней зоне (рис. 2). Анализ мочи показал микроскопическую гематурию (3+) и яйца Schistosoma haematobium, но культура мочи была нормальной. Функциональные пробы почек и печени были без особенностей.

Предположительный диагноз V стадии WT (Опухоль Вильмса)в Гонконге (Подковообразная почка)выполнен на основе непрерывного распространения опухоли от правой почки через перешеек к контралатеральной почке. Пациент получил неоадъювантную химиотерапию винкристином и актиномицином D в течение 4 недель, после чего была назначена нефрэктомия. Интраоперационная находка: ГК. (Подковообразная почка)с опухолью, вовлекающей правую почку, перешеек и нижний полюс левой почки, что подтверждает дооперационный диагноз V стадии заболевания. Выполнены правосторонняя нефрэктомия, тимэктомия и левосторонняя резекция почки (рис. 3). Макроскопически резецированная опухоль (правая почка, перешеек и нижний полюс левой почки) была неправильной формы и плотной, размером 19 см × 12 см × 9 см. Поверхность среза оказалась пестрой, со смесью желтовато-коричневого, серого и черного цветов (рис. 4а). Гистология опухоли показала небольшую круглую синюю клетку, состоящую преимущественно из бластемальных клеток с очагами эпителиальных и мезенхимальных элементов, расположенных в трехфазном порядке, прорастающих в почечную паренхиму. Наблюдалась высокая митотическая активность с очагами некроза опухоли и клеточным иммунным ответом хозяина (рис. 4b).

Послеоперационное состояние пациента было ничем не примечательным, и перед выпиской домой ему была продолжена адъювантная химиотерапия. Желание пациента пройти лучевую терапию в дополнение к химиотерапии было неосуществимым из-за отсутствия в нашей больнице радиотерапевтического кабинета в период ведения пациента, и, к сожалению, родители не могли позволить себе направление в другую больницу.

Больная выбыла из-под наблюдения после двух курсов адъювантной химиотерапии. Все усилия по поиску пациента не увенчались успехом, так как пациента вместе с родителями перевезли в отдаленную деревню, до которой было трудно добраться из-за продолжающегося повстанческого движения в северо-восточном регионе Нигерии.

рисунок 1КТ-изображения; корональные изображения с контрастным усилением, передние и задние срезы (а, б), показывающие гетерогенное неконтрастное образование низкой плотности (звездочки), возникающее из правой почки, пересекающей среднюю линию (стрелка) и вовлекающее левую почку (стрелки).

Деформация и растяжение чашечек (стрелки) относительно сохранной части оставшейся левой почки (в, г)

Рис. 2Коронарное изображение грудной клетки, окно легкого (а), показывающее четко очерченный округлый узел в левой верхней зоне (стрелка), и на аксиальном изображении (б) такой же узел в нижней зоне того же левого легкое, примыкающее к задней поверхности плевры (стрелка).

Это свидетельствует о метастазах в легких.

Рис. 3Образец нефрэктомии, показывающий неравномерность опухоли

Рис. 4На изображении видно, что резецированная опухоль (а) имеет неправильную форму, а поверхность разреза (б) выглядит пестрой, со смесью коричнево-коричневых, серых и черных цветов.

Микрофотография показывает (с) эпителиальные клетки (стрелка) - H&E x 200; (г) мезенхимальные клетки (М) и бластемальные клетки (Б) - H&E x 100 с высокой митотической активностью

Обсуждение

Этот отчет демонстрирует тот факт, что пациенты с давним заболеванием и диагностической дилеммой могут обращаться в учреждение первичной медико-санитарной помощи без соответствующих диагностических инструментов, как в нашем регионе, опустошенном повстанцами, что приводит к задержке диагностики и лечения. Это может вызвать стресс у врача первичной медико-санитарной помощи и системы учреждения, как и в отчете Девараджа [9]. Гонконг (Подковообразная почка)редкая аномалия строения и положения почки в забрюшинном пространстве. Отчеты о ВТ (Опухоль Вильмса)возникающие в HK (Подковообразная почка)немногочисленны, только один из западноафриканского субрегиона [10]. В отличие от нашего случая, в котором участвовал двусторонний WT (Опухоль Вильмса), дело из Сокото, Нигерия, касалось одностороннего WT (Опухоль Вильмса), а больная умерла через 5 дней после второго курса неоадъювантной химиотерапии [10]. Две почечные массы в ГК (Подковообразная почка)у нашего пациента были соединены в нижних полюсах, что является наиболее частой находкой до 90% случаев [11]. В то время как изменчивость сосудистой анатомии предполагает, что аномальное кровоснабжение может быть возможной причиной аномального положения, аномальная миграция нефрогенных клеток на ранней стадии беременности, когда две почки расположены очень близко друг к другу, приводит к слиянию почек [12]. . Хотя этиология ВТ (Опухоль Вильмса)в Гонконге (Подковообразная почка)остается неизвестным, есть предположение, что WT (Опухоль Вильмса)развивается в результате секвестрации метанефральной бластемы в перешейке, которая потенциально может подвергаться злокачественной трансформации [13]. Формирование ХК (Подковообразная почка)вероятно, предрасполагает к возникновению второго события, которое приводит к WT (Опухоль Вильмса). Другие опухоли почек, описанные у детей с ГК. (Подковообразная почка)включают тератомы и рабдомиосаркомы [14-16]. Заболеваемость WT (Опухоль Вильмса)возникающие из Гонконга (Подковообразная почка)оценивается в диапазоне от {{0}},4% [4] до 0,9% [17] всех WT (Опухоль Вильмса). В то время как у большинства пациентов не было бы никаких симптомов, а их ГК (Подковообразная почка)может быть обнаружено случайно при визуализации, у нашего пациента было быстро прогрессирующее увеличение живота, связанное с болью.Опухоль Вильмсаоднако это наиболее распространенная опухоль почки у детей. Выживаемость WT (Опухоль Вильмса)составляет более 85 процентов в развитых странах из-за раннего выявления и мощной и эффективной химиотерапии и лучевой терапии для таких состояний [18]. К сожалению, это остается очень сложной задачей в Нигерии и большинстве других развивающихся стран, в основном из-за бедности, задержки в обращении и отсутствия многих методов лечения [19].

ПРЕИМУЩЕСТВА ЦИСТАНЧЕ

У нашего пациента наблюдалось образование в брюшной полости и боль, аналогичная наиболее симптоматической картине из обзора 52 случаев, описанных в литературе с 1895 г., когда Хильдебранд сообщил о первом случае WT. (Опухоль Вильмса)в Гонконге (Подковообразная почка), по февраль 2004 г. [20]. У нашего пациента на момент постановки диагноза была стадия V, что противоречит выводам Huang et al., которые рассмотрели 52 случая, при этом ни у одного пациента не было V стадии заболевания [21]. У нашего пациента была опухоль с вовлечением обеих сторон ГК. (Подковообразная почка)и метастазы в легкие, и поэтому была проведена неоадъювантная химиотерапия с последующей правосторонней нефрэктомией, тимэктомией и левой частичной нефрэктомией, выполненной для сохранения функции почек, и циклической адъювантной химиотерапией с предполагаемой лучевой терапией в соответствии с рекомендациями NWTSG или Международного общества детской онкологии (SIOP) . Однако его не было в центре, и семейный уход не мог позволить себе направление в центр, где он был доступен.

Дети с ГК (Подковообразная почка)имеют повышенный риск развития WT (Опухоль Вильмса)по сравнению с общей популяцией. Усиленное рутинное наблюдение за почечными образованиями у детей с ГК (Подковообразная почка)таким образом, оправдано, так же как и рекомендация для детей с другими видами ДТ. (Опухоль Вильмса)-ассоциированные синдромы, такие как аниридия и синдром Беквита-Видеманна. Основано на заболеваемости 1 из 400 случаев ГК. (Подковообразная почка), [4] риск наличия WT (Опухоль Вильмса)чрезвычайно мала и не может оправдать наблюдение за этими пациентами в соответствии с рекомендациями NWTSG. Пациенты с аниридией имеют 40-процентный шанс развития ДТ. (Опухоль Вильмса), а у лиц с синдромом Беквита-Видеманна максимальная вероятность составляет 10 процентов [22]. Рекомендации по наблюдению за почечными образованиями у пациентов с аниридией и синдромом Беквита-Видеманна включают ультразвуковое исследование каждые 3 месяца до 7-летнего возраста с последующим физикальным обследованием каждые 6 месяцев до завершения роста [23]. Дети с ВТ (Опухоль Вильмса)возникающие в HK (Подковообразная почка)не отличаются от пациентов с нормальной почкой с точки зрения клинических проявлений или гистологического подтипа [24]. (Подковообразная почка)не изменяет без необходимости прогноз WT (Опухоль Вильмса); однако это может создавать значительные операционные трудности и послеоперационные проблемы из-за анатомических вариаций формы ГК. (Подковообразная почка), с переменным соотношением между магистральными сосудами и мочеточниками. Обычно к каждой почке подходит одна почечная артерия. Удвоенные или даже тройные почечные артерии могут кровоснабжать одну или обе почки. Кровоснабжение перешейка может происходить непосредственно из аорты или почечной артерии и редко из нижней брыжеечной или подвздошной артерии [24]; поэтому почечная ангиография может быть полезна как для диагностики опухоли, так и для картирования кровоснабжения при ДТ. (Опухоль Вильмса) возникающие в HK (Подковообразная почка)для планирования хирургического иссечения.

ПРОТИВООПУХОЛЕВАЯЭКСТРАКТ ЦИСТАНСКА

Выводы

Дети с образованием в брюшной полости в большинстве случаев имеют отсроченные проявления и поэтому должны быть тщательно обследованы с помощью визуализирующих исследований, включая использование КТ. Предоперационная химиотерапия в случае ДТ (Опухоль Вильмса)может быть хорошим методом лечения для снижения хирургической заболеваемости, обеспечения полного иссечения и сохранения функции почек.

Однако из-за позднего выявления, а иногда и диагностики, в дополнение к ограниченному количеству препаратов для химиотерапии и сложностям, связанным с операциями по поводу злокачественных новообразований у детей, повышенная заболеваемость является правилом в большинстве развивающихся стран, таких как Нигерия. Другие проблемы включают отсутствие средств, таких как лучевая терапия, средств для покрытия лечения злокачественных новообразований и других сопутствующих заболеваний. Большинство из этих проблем разыгрались в индексном деле, о чем ясно свидетельствует его неспособность вернуться для последующего наблюдения.

ЭКСТРАКТ CISTANNHCE УЛУЧШАЕТ ФУНКЦИЮ ПОЧЕК

использованная литература

1. Петруцци М., Грин Д.М. Опухоль Вильмса. Педиатр Клин Норт Ам. 199744:939-52.

2. Пендерграсс Т.В. Врожденные аномалии у детей с опухолью Вильмса. Рак. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Чрезмерное сочетание опухоли Вильмса с аниридией, гемигипертрофией и другими врожденными дефектами. J Педиатр. 1964;65:1088-9.

4. Месробиан Х.Г., Келалис П.П., Храбовский Э., Озерсен Х.Б.Джр, Делоримье А., Несмит Б.Опухоль Вильмсав подковообразных почках: отчет Национального исследования опухолей Вильмса. JUrol. 1985; 133: 1002-3.

5. Невилл Х., Ричи М.Л., Шамбергер Р.К., Хаазе Г., Перлман С., Йошиока Т. ВозникновениеУилмсопухольв подковообразных почках: отчет Национальной исследовательской группы по опухолям Вильмса (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Рак Г., Эллет Дж. Д., Саркисян Х., Эклунд М., Стек А. А. Открытая частичная почечная-6. Томи дляУилмсопухольпри перекрестно-сросшейся тазовой эктопической почке. Урология. 2016;93:188-90.

7. ван дер Пуль Х.Г., Фейтц В.Ф., Боккеринк Дж., Стаак Ф.В., де Врис Дж.Д.Уилмсопухольпри тератоматозных кистах подковообразной почки: диагностическая ловушка. Дж Урол. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4th, Cresson SL.Уилмсопухольв подковообразной почке. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Деварадж Н.К. Отчет о клиническом случае: случай перикардиального выпота, поступивший в отделение первичной медицинской помощи. The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. Гарбал Б., Сани М.С., Исезуо О.К., Вазири М.Ю., Мухаммад С.А., Хано Дж. и др. Опухоль Вильмса у ребенка с подковообразной почкой, наблюдаемая в клинической больнице Университета Усману Данфодийо, Сокото — отчет о болезни. Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Тагави К., Киркпатрик Дж., Мирджалили С.А. Подковообразная почка: хирургическая анатомия и эмбриология. Ж Педиатр Урология.2016;12:275-80.

12. Доменек-Матеу Дж.М., Гонсалес-КомптаХ. Подковообразная почка: новая теория ее эмбриогенеза, основанная на изучении 16-миллиметрового эмбриона человека. Анат Рек. 1988;222:408-17

13. Капур В.К., Сакалакле Р.П., Самуэль В.К., Мейшери М., Бхагват А.Д., Рампрасад А. и др. Ассоциация внепочечной опухоли Вильмса с подковообразной почкой. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Дише М.Р., Джонсон Р. Тератома подковообразной почки. Урология. 1979;13:435-6.

15. Мерфи Д.М., Зинке Х. Переходно-клеточная карцинома подковообразной почки. Отчет о 3 случаях и обзор литературы. Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D. Злокачественное новообразование, связанное с подковообразной почкой. Урология.1976;8:146-8.

17.Miller RW, Fraumeni JF Jr, Manning MD. Ассоциация опухоли Вильмса с аниридией, гемигипертрофией и другими врожденными пороками развития. N Eng J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF, et al. Достижения вУилмсопухольлечение и биология: прогресс благодаря международному сотрудничеству.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19. Вабада С., Абубакар А. М., Бвала К. Дж., Ойинлой А. О., Ибрагим Х., Дулла Х. М.Уилмсопухоль: 18-результаты лечения за год и проблемы, связанные с лечением этой опухоли в развивающихся странах. East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH. Опухоль Вильмса и подковообразные почки: описание случая и обзор литературы. J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Скрининг детей с гемигипертрофией, аниридией и синдромом Беквита-Видеманна у пациентов сУилмсопухоль: отчет национального исследования WilmsTumour. Мед Педиатр Онкол. 1993;21:188-92.

22. Клерикуцио С.Л., Джонсон К. Скрининг дляУилмсопухольу лиц с высоким риском. Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. КумарТ, ДживанеА, Котари ПБхусаре Д, Кутамббл Р, Кулкарни БК.Уилмсопухольв подковообразной почке. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Подковообразная почка: обзор 105 пациентов. J. Урол. 1972;107:203