Муцинозная тубулярная и веретеноклеточная карцинома почки: клинический случай
Mar 16, 2022
Контактное лицо: Одри Ху Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Электронная почта:audrey.hu@wecistanche.com
Димосфенис Хрисикосa, Флора Загуриa, Теодорос Н. Сергентанисa, Николаос Гутасb, Димитриос Влаходимитропулосb, Иоаннис Флессасa, Джордж Теодоропулосa, Мария Лимпериa, Константинос Бирбасc, Джордж С. Зографосa, Теодорос Мариолис-Сапсакосc
a1-е отделение пропедевтической хирургии, больница Гиппократио,
bКафедра судебной патологии и токсикологии медицинского факультета, и
cКафедра анатомии, эмбриологии и гистологии, факультет сестринского дела, Афинский университет, Афины, Греция
Абстрактный
Фон:Муцинозный трубчатыйа такжеверетеноклеточная карцинома(MTSC) является редким и недавно описанным типом почечно-клеточного рака (RCC) с относительно индолентным течением. Несмотря на то, что в литературе имеются небольшие серии описаний этой клинической формы, ее гистогенетическое происхождение или линия дифференцировки остаются неясными.
Пациенты и методы: 67-летняя женщина была госпитализирована с болями в боку; визуализирующие исследования выявили образование размером 6,5-см в правомпочка. Ее направили на тонкоигольную аспирацию пораженного участка, которая показала эпителиальную опухоль с круглыми или овальными ядрами, связанными с тяжами метахроматической стромальной ткани. Цитопатологический диагноз соответствовал ПКР.
Результаты: Последующая правосторонняя геминефрэктомия была выполнена, и образец хирургической патологии показал MTSCпочка. Пациент хорошо себя чувствовал после операции, последующее наблюдение в течение 24 месяцев было благоприятным.
Заключение. Точная дифференциальная диагностика между MTSC и другими почечными карциномами (например, папиллярным ПКР с саркоматоидной трансформацией) важна для предсказания прогноза пациента. Несмотря на то, что MTSC является редкой причиной новообразований в почках, его следует включать в дифференциальный диагноз, особенно потому, что его визуализация может ввести в заблуждение, имитируя другие доброкачественные заболевания почек. Геминефрэктомия является предпочтительным методом лечения у этих пациентов.
Ключевые слова:Муцинозный трубчатыйа такжеверетеноклеточная карцинома· Рак почки ·Почка
Введение
Начиная с конца 1990-х годов, несколько групп описали уникальную группу новообразований почек, состоящую из цитологически низкосортных клеток, организованных в канальцы и веретеновидные тяжи и расположенных в большом количестве внеклеточного муцинозного матрикса [1-4]. С кодификацией этих поражений какмуцинозный трубчатыйа такжеверетеноклеточная карцинома(MTSC) в Классификации опухолей мочевыделительной системы и мужских половых органов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2004 г. [5], эта сущность была принята в качестве отдельной подгруппы почечно-клеточного рака (ПКР) [6]. Фактически, эта классификация обобщила достижения и вклад предыдущих классификаций, в частности, классификаций Университета Майнца (1986 г.) [7] и Гейдельберга (1997 г.) [8]. В нем описаны категории и объекты на основе патологического и генетического анализов [9, 10].
С момента первоначального признания MTSC было зарегистрировано несколько дополнительных случаев и небольших серий. Гистопатологические данные были хорошо охарактеризованы и включают взаимосвязанные тубулярные и веретеновидные клетки с ядрами низкой степени злокачественности внутри.
миксоидная/муцинозная строма. Согласно Парвани и соавт. [11] и Srigley [5], морфологические, иммуногистохимические и ультраструктурные особенности этих опухолей указывают на дифференцировку в сторону дистальных сегментов нефрона, возможно, в собирательную трубку или
петля Генле. Маркеры проксимального отдела нефрона, такие как CD10 и скрипка, обычно отсутствуют. С другой стороны, молекулярные исследования показывают, что в MTSC отсутствуют изменения, характерные для более распространенных опухолей почечного эпителия [11, 12].
История болезни
67-летняя женщина была госпитализирована из-за боли в боку, связанной с опухолью правой почки, которая была обнаружена во время медицинского осмотра. У пациента не было медицинской или семейной истории каких-либо злокачественных новообразований. В анамнезе выявлены стрессовые расстройства, гиперхолестеринемия, сахарный диабет, артериальная гипертензия и ожирение. Физикальное и лабораторное обследование не выявило каких-либо примечательных изменений, за исключением очень высоких уровней глюкозы и холестерина.
Сначала было выполнено УЗИ, которое выявило объемное образование, затрагивающее медиальную часть правойпочка. Впоследствии компьютерная томография (КТ) брюшной полости выявила увеличенную опухоль (6,2 см) в нижнем полюсе правой почки, прилежащую к почечной лоханке и, возможно, вовлекающую ее. Лимфаденопатии не наблюдалось.
Первичный дифференциальный диагноз на основании рентгенологических исследований: ПКР и уротелиальный рак почечной лоханки. Больной был направлен на тонкоигольную аспирацию очага поражения под контролем КТ. Была выполнена только 1 аспирация с 1 прохождением опухоли, и выход был достаточным для получения 4 мазков; 2 были зафиксированы спиртом для окрашивания по Папаниколау и 2 были высушены на воздухе для окрашивания Diff-Quik. В этом случае наблюдалась атипичная эпителиальная пролиферация, которая, как считается, соответствовала ПКР, и опухоль была диагностирована как правосторонний ПКР, cT1aN0M0 в соответствии с системой опухоль-узел-метастаз (TNM).
В последующем пациенту выполнена правосторонняя геминефрэктомия под контролем интраоперационного УЗИ (рис. 1). Макроскопически опухоль располагалась в нижнем полюсе правойпочкаи имел хорошо очерченную, правильную, серовато-белую поверхность разреза. Он был размером 7,0 × 6,0 × 5,0 см (максимальный диаметр 4 см), без кровоизлияний и некрозов, не выходил за пределы почечной лоханки. . Кроме того, инвазии в почечную вену или околопочечную жировую клетчатку не наблюдалось. Образцы тканей фиксировали в 10-процентном нейтральном забуференном формалине, заливали в парафин и окрашивали H&E, периодической кислотой-Шиффа и альциановым синим. Патологическая оценка опухоли показала, что она состоит из кубовидных и овальных или веретенообразных клеток, расположенных в виде трубчатых и трабекулярных структур, погруженных в миксоидную строму (рис. 2, рис. 3). Подробные морфологические особенности, а также их иммуногистохимический профиль установлены с помощью маркеров проксимальных почечных канальцев (маркерный антиген ПКР, CD15 и а-метилацил-КоА-рацемаза) и дистальных почечных канальцев.почка-специфический кадгерин и цитокератин (СК) 7]. Иммуногистохимический анализ показал положительное окрашивание на антиген эпителиальной мембраны (ЕМА) и СК7. Опухоль также была иммунореактивной к коктейлю CK, включая CK7, CK20, CK19, CK8/18. Маркеры CD10 и виментин были отрицательными. Окрашивание альциановым синим выявило большое количество муцина в промежуточной фиброзной строме. Окончательный патологоанатомический диагноз: почечный MTSCC-K, pT1a, INF-a, v(–). После операции выздоровление пациента шло гладко, и не было никаких признаков рецидива после 24 месяцев доброкачественного наблюдения. Адъювантная терапия (химиолучевая терапия или иммунотерапия) пациентке не проводилась.
От пациента было получено письменное информированное согласие на публикацию этого отчета о болезни и любых сопутствующих изображений. Копия письменного согласия доступна для ознакомления главному редактору этого журнала.
цистанхе для улучшения функции почек
Обсуждение
MTSC является недавно признанным подтипом низкодифференцированного ПКР, который имеет характерную гистологическую морфологию и, по-видимому, отличается от более распространенного ПКР также на молекулярном уровне [13, 14]. Правильная классификация важна, потому что эта опухоль в подавляющем большинстве случаев ведет себя доброкачественно. В результате его можно спутать с метанефральной аденомой, а флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) полезна для различения доброкачественных новообразований почек от злокачественных. Хотя обычно это считается редкостью, доля опухолей почек, которые являются MTSC, может быть выше из-за предшествующей неправильной классификации как компактных/солидных вариантов папиллярного ПКР или неклассифицированного ПКР [15].
MTSC впервые был признан отдельным объектом в классификации ВОЗ 2004 г. [10, 15]. Это редкий тип ПКР, состоящий из низкодифференцированных полиморфных новообразований почечного эпителия смуцинозный трубчатыйи особенности веретенообразных клеток. Было высказано предположение, что MTSC напоминают петлю Генле или собирательную трубочку и происходят из нее. Пациенты имеют широкий возрастной диапазон от 17 до 82 (в среднем 53) лет и преобладают женщины с соотношением мужчин и женщин 1:4. MTSC иногда ассоциируется с нефролитиазом. На основании цитоморфологических признаков дифференциальный диагноз в этом случае включает обычный (светлоклеточный) ПКР, саркоматоидный (веретенообразный) ПКР и папиллярный ПКР. Кроме того, следует также учитывать неэпителиальные опухоли, такие как ангиомиолипома. Обычно они представляют собой бессимптомные массы, часто обнаруживаемые при УЗИ. Иногда пациенты могут жаловаться на боль в боку или гематурию.
Макроскопически MTSC хорошо очерчены и имеют серую или светло-коричневую поверхность разреза. Гистологически они состоят из плотно упакованных мелких удлиненных канальцев, разделенных бледной муцинозной стромой. Эти опухоли имитируют лейомиому или саркому. Многие из них были ранее диагностированы и классифицированы патологоанатомами как варианты солидно-папиллярных карцином со сжатыми и удлиненными сосочками, метанефральные аденомы и саркоматоидные карциномы. Отдельные клетки маленькие, кубовидной или овальной формы и слабо выраженные ядерные признаки. Иногда участки некроза образуют клеточные отложения и может присутствовать хроническое воспаление. Муцинозная строма выделена пятнами на кислые муцины. Эти опухоли также имеют сложный иммунофенотип и окрашивание для широкого спектра CK, включая низкомолекулярные кератины (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 и CK19. Обычно присутствует EMA, и можно увидеть окрашивание виментином и CD15. Маркеры проксимального отдела нефрона, такие как CD10 и виллаин, как правило, отсутствуют. Веретенообразные клетки демонстрируют эпителиальные особенности, такие как плотные соединения, десмосомы, границы микроворсинок и иногда тонофиламенты. В литературе цитогенетические данные указывают на различные хромосомные потери и приобретения, но не на потерю 3p или трисомию 7 и/или трисомию 17. Используя сравнительную геномную гибридизацию и FISH, имеется характерное сочетание хромосомных потерь, обычно затрагивающих хромосомы 1, 4, 6, 8, 13 и
14 и увеличение хромосом 7, 11, 16 и 17. Прогноз кажется благоприятным; Сообщалось только об одном случае с метастазами, и эту опухоль лучше всего рассматривать как карциному низкой степени злокачественности.
Прогноз в нашем случае был благоприятным; в течение 24 мес наблюдения функция почек напоминала правую и левую.почкабыло достаточно. Рентгенологическое исследование не выявило местных или систематических рецидивов. Дальнейшее расследование
требуется для определения частоты и истинного прогноза этих опухолей, которые легко идентифицируются морфологически.
Наконец, для патологов-диагностов очень важно распознавать MTSC при дифференциальной диагностике, поскольку недавно сообщалось о папиллярном ПКР с очагами веретенообразных клеток низкой степени злокачественности или светлоклеточном папиллярном ПКР. В заключение можно сказать, что любое подозрительное образование, которое может быть выявлено у бессимптомного больного, должно быть тщательно обследовано с целью исключения и лечения ранних злокачественных опухолей.
лечение цистанхеЗаболевания почек
Заявление о раскрытии информации
Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.
Рис. 1. Интраоперационное УЗИ.
Рис. 2. MTSC с сильно упакованным внешним видом и внеклеточным муцинозным материалом.
Рис. 3. Шнуровидная морфология новообразования.
cistanche для лучшегоФункция почек
использованная литература
1 Като М., Сога Н., Арима К., Сугимура Ю. Случай почечноймуцинозный трубчатыйа такжеверетеноклеточная карцинома. Int J Urol 2009; 16: 699–701.
2 Хе К., Охаки Ю., Мори О., Асано Г., Цубои Н.: Случай почечно-клеточной опухоли у 45-летней девочки, имитирующей нефрогенез в нижней части. Патол Инт 1998; 48: 416–420
3 Ллорета Х., Короминас Х.М., Мунне А., Домингес Д., Бьелса О., Хелаберт А., Серрано С.: Низкая оценкаверетеноклеточная карциномапринадлежащийпочка. Ultrastruct Pathol 1998; 22:83–90.
4 MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG: Низкосортная карцинома собирательных трубочекпочка: отчет о 13 случаях муцинозной тубулокистозной карциномы почки низкой степени злокачественности с возможным происхождением из собирательных трубочек. Урология 1997;50:679–684.
5 Сригли-младший:Муцинозный трубчатыйа такжеверетеноклеточная карцинома; в Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (ред.): Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей мочевыделительной системы и мужских половых органов. Лион, IARC Press, 2004, стр. 40.
6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: Расширение гистологического спектрамуцинозный трубчатыйа такжеверетеноклеточная карциномапринадлежащийпочка. Ам Дж. Сург Патол 2006; 30: 1554–1560.
7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R: Цитоморфологическое типирование почечно-клеточного рака – новый подход. Евр Урол 1990; 18 (дополнение 2): 6–9.
8 Ковач Г., Ахтар М., Беквит Б.Дж., Бугерт П., Купер К.С., Делахант Б., Эбл Дж.Н., Флеминг С., Юнгберг Б., Медейрос Л.Дж., Мох Х., Ройтер В.Е., Ритц Э., Роос Г., Шмидт Д., Сригли Д.Р., Шторкель С., ван ден Берг Э., Збар Б.: Гейдельбергская классификация почечно-клеточных опухолей. Дж. Патол, 1997; 183:131–133.
9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей мочевыделительной системы и мужских половых органов. Лион, IARC Press, 2004.
10 Лопес-Бельтран А., Скарпелли М., Монтирони Р., Киркали З.: Классификация ВОЗ опухолей почек у взрослых, 2004 г. Евр Урол 2006; 49: 798–805.
11 Парвани А.В., Хусейн А.Н., Эпштейн Дж.И., Беквит Дж.Б., Аргани П. Миксоидные новообразования почечного эпителия низкой степени злокачественности с дифференцировкой дистального нефрона. Хум Патол 2001; 32: 506–512.
12 Коссу-Рокка П., Эбле Дж. Н., Делахант Б., Чжан С., Мартиньони Г., Брунелли М., Ченг Л.: Реналмуцинозный трубчатыйи веретенообразная карцинома лишена прироста хромосом 7 и 17 и потери хромосомы Y, которые преобладают в папиллярной почечно-клеточной карциноме. Мод Патол 2006; 19: 488–493.
13 Шен С.С., Ро Дж.И., Тамболи П., Чыонг Л.Д., Чжай К., Юнг С.Дж., Тиббс Р.Г., Ордонез Н.Г., Аяла А.Г.:Муцинозный трубчатыйа такжеверетеноклеточная карциномаизпочкавероятно, является вариантом папиллярной почечно-клеточной карциномы с признаками веретенообразных клеток. Энн Диагн Патол 2007; 11: 13–21.
14 Brandal P, Lie AK, Bassarova A, Svindland A, Risberg B, Danielsen H, Heim S: Геномные аберрации вмуцинозный трубчатыйи веретеноклеточный почечно-клеточный рак. Мод Патол 2006; 19: 186–194.
15 Оуэнс К.Л., Аргани П., Али С.З.:Муцинозный трубчатыйа такжеверетеноклеточная карциномапринадлежащийпочка: цитопатологические данные. Diagn Cytopathol 2007; 35: 593–596.
